Презентация "Синдромы при патологии билиарной системы" по медицине – проект, доклад

ГБОУ ВПО КГМУ Кафедра пропедевтики внутренних болезней

Синдромы при патологии билиарной системы Лекция для студентов стоматологического факультета Доцент, к.м.н. Мансимова О.В. Курск - 2013

Основные синдромы

Синдром желтухи Синдром портальной гипертензии Синдром печеночной недостаточности Гепатолиенальный синдром Синдром гиперспленизма Гепаторенальный синдром Геморрагический синдром Печеночной энцефалопатии

Синдром желтухи.

Гипербилирубинемия – следствие нарушений в одно или нескольких звеньях обмена билирубина. Различают следующие фракции билирубина. - свободный, непрямой, несвязанный, неконъюгированный. - связанный, прямой, конъюгированный (моноглюкоронид и диглюкоранид)

Обмен билирубина

Образование большей части билирубина крови (85%) происходит при распаде гемоглобина из эритроцитов в клетках РЭС. Остальной билирубин образуется при разрушении гемовых веществ (цитохром). В сутки в организме образуется 300-350 мг непрямого билирубина. Он прочно связывается в крови с альбумином и циркулирует в виде нерастворимого в воде, поэтому не фильтрируемого почками соединения.

В дальнейшем происходит захват этого соединения печенью, гепатоцитами, внутри которых он трансформируется в эндоплазматическую сеть, где под действием уридиндифосфоглюкоронила трасферазы соединяется с глюкороновой кислотой. В итоге происходит образование конъюгированного билирубина- нетоксичного и легкорастворимого в воде вещества.

В норме транспорт билирубина через гепатоцит происходит только в одном направлении- от кровеносного к желчному капилляру. При патологии возможна регургитация конъюгированного билирубина, его движение в обратном направление – в кровеносный сосуд.

Через желчевыводящие пути связанный билирубин попадает в кишечник, где под действием бактерий происходит его трансформация в уробилиногены, а при окислении – в уробилины(стеркобиллин), которые выводятся с калом, придавая ему коричневую окраску. Около 1% уробилиногенов попадает в кровоток и выводится почками.

Надпеченочная (гемолитическая) Печеночная (паренхиматозная) Подпеченочная (механическая)

Гемолитическая желтуха.

обусловлена высоким содержанием в крови неконъюгированного билирубина. Развивается при гиперпродукции непрямого билирубина в результате повышенного распада (гемолиза) эритроцитов или с их гемолизом

из-за неэффективности эритропоэза (при мегалобластной и свинцовой анемии) - при больших кровоизлияниях, в области обширного инфаркта легких - при малярии - под действием гемолитических ядов - при тяжелых заболеваниях. Гемолитическая анемия (СКВ) -септический эндокардит

При гемолитической желтухе лимонный цвет кожи, зуда нет, селезенка увеличена, развивается анемия, кал окрашен интенсивно (за счет повышенного количества стеркобилиногена) В моче присутствует большое количество уробилина.

Паренхиматозная желтуха.

Наиболее часто встречается при патологии печени, обусловлено поражением гепатоцитов и характеризуется повышением содержания в крови как прямого, так и непрямого, уменьшением выделения уробилина с мочой и стеркобилина с калом.

- вирусные поражения печени - алкогольные поражения - лекарственные - аутоиммунные - циррозы

Кожа окрашивается в шафрановый цвет, может быть кожный зуд, селезенка увеличена. В моче увеличено количество конъюгированного билирубина – моча темная цвета (цвета пива) ; кал окрашен слабо (уменьшение стеркобилиногена).

Механическая желтуха

Обусловлена высоким содержанием в крови конъюгированного билирубина в связи с его регургетацией в кровь. Причины: - закупорка или сдавление печеночного или желчного протоков камнем или опухолью -сдавление желчного протока головкой ПЖЖ - склеротические изменения желчных протоков.

Цвет кожи оливковый, зеленоватый (за счет биливердина). У больных интенсивный зуд. На коже расчесы. В моче – прямой билирубин, моча очень темная «цвета пива». Кал ахоличный, серый.

Синдром портальной гипертензии.

Портальная гипертензия – повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации – в портальных сосудах, печеночных венах, нижней полой вене.

Синдром портальной гипертензии

Через печень ежеминутно протекает 1500 мл крови, при этом 2/3 объема крови поступает через воротную вену и 1/3- через печеночную артерию. Воротная вена начинается на уровне 2 поясничного позвонка.

Воротная вена включает два крупных ствола: v. Lienalis и v. Mesenterica superior (самые крупные ее стволы). В норме давление в воротной вене составляет 5-10 мм. рт. ст. или 70-140 мм. Вод.ст.

Предпеченочная портальная гипертензия

Постпеченочная портальная гипертензия

Классификация: Предпеченочная . Внутрипеченочная. Постпеченочная. Смешанная.

Этиология: А. Предпеченочная (подпеченочная) портальная гипертензия. 1. Увеличение портального венозного кровотока: - спленомегалия, не связанная с патологией печени 2. тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен.

Б. Внутрипеченочная портальная гипертензия. 1. Заболевания печени Острые - алкогольный гепатит - алкогольная жировая печень - вирусный гепатит

Хронические: - алкогольные заболевания печени - хронический активный гепатит - первичный билиарный цирроз - вирусный цирроз - болезнь Вильсона – Коновалова - гемохроматоз - недостаточность антитрипсина

- криптогенный цирроз - идиопатическая портальная гипертензия - врожденный фиброз печени - саркоидоз - заболевания печени, вызванные мышьяком, солями меди - облитерация внутрипеченочных разветвлений печеночных вен, связанная с лечением цитостатиками - метастатическая карцинома

В. Постпеченочная портальная гипертензия 1. Заболевания печеночных венул и вен, нижней полой вены. - врожденное мембранозное заращение нижней полой вены - веноокклюзионная болезнь -тромбоз печеночных вен (болезнь Бадда-Киари) -тромбоз нижней полой вены -сдавление этих вен

2. Заболевания сердца - кардиомиопатии - заболевания сердца с поражением клапанов - констриктивный перикардит

Патогенез: Основные звенья патогенеза: Механическое препятствие оттоку крови. Увеличение кровотока в портальных венах. Увеличение резистентности (сопротивление) портальных сосудов (в воротной вене нет клапанов и любые структурные перестройки вызывают повышение давления в ней). Образование коллатералей между бассейном воротной вены и системным кровотоком.

5.Развитие асцита обусловлено следующими факторами: - повышенной лимфопродукцией в печени в связи с блокадой оттока венозной крови из печени. - падение коллоидно – осмотического давления плазмы, что связано с нарушением синтеза белка в печени. - повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы - нарушение функции почек (снижение почечного кровотока, фильтрации, усиление реабсорбции натрия). - повышение содержания эстрогенов, в связи с уменьшением их разрушения в печени. 6. Спленомегалия. 7. Портальная гипертензия с развитием порто-кавальных анастомозов постепенно приводит к печеночной энцефалопатии.

Клинические проявления. Наиболее ранние симптомы портальной гипертензии: метеоризм, чувство переполненности кишечника, тошнота, боли по всему животу, снижение аппетита. «Симптомы плохого питания» - плохо выраженная подкожная клетчатка, сухая кожа, атрофия мускулатуры.

Образование анастомозов, их три группы: В зоне геммороидальных венных сплетений – анастомозы между нижней брызжеечной вены (воротная вена) и геммороидальными венами, впадаюшими в нижнюю полую вену; В зоне пищеводно-желудочных сплетений – окольный путь через левую желудочную вену, пищеводное сплетение и полунепарную вену в верхнюю полую вену. В системе околопупочных вен, анастамозирующих с венами брюшной стенки и диафрагмы, несущими кровь в верхнюю и нижнюю полые вены (расширение вен брюшной стенки, «голова медузы»)

При прогрессировании портальной гипертензии развивается асцит, отеки ног, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, прямой кишки. Спленомегалия. Гепатомегалия. При прогрессировании – печеночная энцефалопатия.

Гепаторенальный синдром

остро и бурно развивающееся нарушение клубочковой фильтрации функционального генеза на фоне патологии печени. Гепаторенальный синдром быстро приводит к фатальному исходу, если не происходит восстановление функции печени.

Этиология : В большинстве случаев этот синдром осложняет хроническое декомпенсированное поражение печени (цирроз алькогольного генеза и вирусной этиологии) или острый гепатит. Гепаторенальный синдром может быть спровоцирован: - алкогольным эксцессом - кровотечением (прежде всего из варикозно расширенных вен пищевода) - массивной диуретической терапией - назначением ЛС ( НПВС, аминогликозиды) - парацентезом

Патогенез При гепаторенальном синдроме вследствие нарушения нервной и гуморальной регуляции происходит перераспределение почечного кровотока со снижением кровоснабжения коркового вещества почек, чему способствует портальная гипертензия, снижение синтеза печенью ангиотензиногена, что приводит к быстрому снижению клубочковой фильтрации.

Клинические проявления. Основные клинические проявления гепаторенального синдрома – печеночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия с быстро нарастающим асцитом, артериальной гипотензии, симптомы ОПН в виде олигоурии (анурии), снижению клубочковой фильтрации, что приводит к задержке азотистых шлаков (повышение концентрации мочевины), гиперкалиемия и гипохлоремическому алколозу.

Гепатолиенальный синдром.

Характеризуется сочетанным увеличением печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).

Причины развития: Венозный застой в печени - застойная сердечная недостаточность - констриктивный перикардит - недостаточность трехстворчатого клапана - обтурация печеночных вен (синдром Бадда – Киари)

2. Инфекция - вирусный гепатит и цирроз вирусной этиологии - лептоспироз - абсцесс печени: амебный, пиогенный - туберкулез, бруциллез, сифилис, эхинококкоз, актиномикоз и тд.

3. Поражение печеночной паренхимы, не связанное с инфекцией. - гепатит и цирроз - инфильтративные процессы: жировая печень при сахарном диабете, ожирении, гиперлипидемии, болезнь Гоше, амилоидоз, гемахроматоз, болезнь Вильсона – Коновалова, гликогенозы, гранулематоз (саркоидоз)

4. Обтурация желчевыводящих путей - камни - стриктуры общего желчного протока -опухоли поджелудочной железы, большого сосочка 12п/к - панкреатит - сдавление протоков увеличенными л/у

5. опухоли - печеночно – клеточная карцинома - метастазы опухолей в печень - лейкозы, лимфомы - кисты

Увеличение селезенки при патологии печени обычно появляется позднее гепатомегалии и зависит от стадии заболевания и выраженности портальной гипертензии. Гепатолиенальный синдром может сочетаться с синдромом гиперспленизма.

Гиперспленизм

уменьшение количества форменныъх элементов в периферической крови ( одновременно с увеличением их числа в костном мозге). Спленомегалия и гиперспленизм могут протекать бессимптомно, иногда больные чувствуют тяжесть в левом подреберье. При пальпации обнаруживается болезненность и увеличение селезенки.

Важен анализ периферической крови, при котором выявляется недостаточное содержание всех форменных элементов: анемии, лейкопению с нейтропенией и лимфомоноцитопенией, тромбоцитопению (при снижении тромбоцитов до 30-50 +10(9/л возникает клиника геморрагического синдрома).

Печеночная энцефалопатия

симптомакомплекс нарушений деятельности центральной нервной системы, возникающий при печеночной недостаточности. Печеночная кома – наиболее тяжелая стадия печеночной энцефалопатии.

Этиология. Острые заболевания и поражения печени. - острые вирусные гепатиты - лептоспироз -поражение печени при риккетсиозах, микоплазменной, грибковых инфекциях -септициемия при абсцессах печени - Синдром Рея (у детей после вирусной инфекции ВДП) - алкогольная интоксикация -медикаментозные гепатиты -поражение печени промышленными ядами, токсинами -острое нарушение печеночного кровообращения (острый тромбоз печеночной вены) -острая жировая печень беременных - сердечная недостаточность -отравление ядовитыми грибами

поражение печени промышленными ядами, токсинами -острое нарушение печеночного кровообращения (острый тромбоз печеночной вены) -острая жировая печень беременных - сердечная недостаточность -отравление ядовитыми грибами 2. Хронические заболевания печени - хронические гепатиты -циррозы печени -гемахроматоз 3. Злокачественные опухоли печени

Провоцирующие факторы: употребление алкоголя и лекарственных средств (снотворные, седативные, цитостатики, анальгетики, туберкулостатики и др.); Хирургические операции; Наркоз; Экзо- и эндогенная инфекции; Желудочно-кишечные кровотечения Поступление с пищей избыточного количества белка Парацентез Избыточное применение диуретиков Почечная недостаточность Запор

Патогенез Основное звено печеночной энцефалопатии при острых заболеваниях – развитие гепатоцеллюлярной недостаточности. При циррозе – портокавальное шунтирование. Выпадение обезвреживающей функции печени и воздействие токсинов на мозг (аммиак). Появление в крови ложных нейромедиаторов. Конкурируют с нормальными медиаторами – норадреналином, дофамином, адреналином – угнетается нервная система.

Нарушение кислотно – щелочного равновесия. Развивается метаболический ацидоз, на этом фоне усиливается поступление токсических веществ в мозг Электролитные нарушения (гипокалиемия). Гипоксемия и гипоксия органов. Гипогликемия. ДВС – синдром. Нарушение функции почек.

Клиническая картина. Острая печеночная энцефалопатия. -внезапное начало -крайне тяжелое течение -продолжается от нескольких часов до нескольких суток -может быстро наступить печеночная кома.

Стадии печеночной энцефалопатии. Стадия 1 (предвестники комы) -сознание сохранено, больные жалуются на слабость. Отсутствие аппетита, тошноту, горечь во рту, икоту, боли в области правого подреберья, головокружение, головную боль, шум в ушах - больные адекватно отвечают на вопросы, узнают окружающих, периодически не ориентируются во времени, в пространстве

нередко наблюдается возбуждение, суетливость, эмоц. Лабильность, эйфория - нарушена способность концентрировать внимание, закончить предложение - иногда больные совершают немотивированные поступки = с трудом выполняют простые умственные задачи -нарушается координация мелких движений (письменная проба) -зрачковая реакция ослаблена, зрачки расширены Возможны умеренно выраженные гемморагические проявления

Стадия 2 (сомноленция) - возбудимость сменяется апатией, чувством тоски, обреченности, больные заторможены, сонливы - сознание спутанное, дезориентированы, периодически кратковременно теряют сознание -на фоне заторможенности периодически возникает возбуждение, неадекватное поведение, агрессия -иногда тонические судороги мышц рук и ног

симптомы хлопающего тремора (астериксис –неспособность сохранять фиксированное положение) -сухожильные и зрачковые рефлексы резко снижены - дыхание учащенное - выражены диспептические явления, печеночный запах, интенсивная желтуха - уменьшение размеров печени (особенно при острой патологии

Стадия 3 (сопор) - выраженное нарушение сознания - зрачки широкие. Характерен симптом плавающих глазных яблок - патологические рефлексы -ригидность мышц, фибриллярные подерогивания, клонические судороги - хлопающий тремор -печеночный запах -лицо маскообразное -усиливается желтуха, продолжает уменьшаться печень -парез мускулатуры кишечника, мочевого пузыря

Стадия 4 (кома) -сознание утрачено, зрачки расширены, не реагируют на свет -дыхание Куссмауля (метаболический ацидоз), печеночный запах, в последствии появляется дыхание Чейна-Стокса, свид. О выраженном угнетении дых центра - ригидность мышц затылка и конечностей, может быть опистотонуса - хлопающий тремор -сухожильные рефлексы исчезают, патологические появляются

резко выражена желтуха, печень маленькая -СС нарушения- тахикардия, снижение АД, тоны глухие, развивается миокардиодистрофия - развивается анурия - геммарагический диатез (кожные кровоизлияния, носовые кровотечения, маточные, желудочные) -повышена температура тела

Геморрагический синдром

Геморрагический диатез – проявление кровоизлияний и кровоподтеков на коже и в подкожной клетчатке, кровоточивость десен, носовых кровотечений, гематурии, в отдельных случаях маточных, геморроидальных кровотечений, а также из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

В основе синдрома лежат три группы причин: Уменьшение синтеза факторов свертывания крови; Повышение потребление факторов свертывания; Уменьшение количества и изменение функциональных свойств тромбоцитов

Снижение синтеза факторов свертывания крови при болезнях печени является основной причиной геморрагического диатеза. Вначале снижается синтез фактора VII, а затем II, IX, X, а при тяжелых поражениях уменьшается синтез факторов I, V, XIII.

Повышение потребления факторов свертывания. Выделение из поврежденных клеток печени в кровь тромбопластических веществ ведет к ДВС крови с фибринолизом и образованием тромбов. Эти процессы требуют повышенного количества I, II, V, VII, IX-XI факторов свертывания, в результате развивается коагулопатия потребления.

Уменьшение количества тромбоцитов . Наиболее частой причиной тромбоцитопении являются гиперспленизм и ДВС.

Синдром холестаза.

Холестаз (застой желчи, затруднение оттока желчи). Под холестазом понимают недостаточное выделение всех или основных компонентов желчи. Синдром холестаза наблюдается при многих билиарных заболеваниях. Биохимические исследования связаны с повышением в сыворотке крови уровня компонентов желчи – холестерина, фосфолипидов, ВЛП, билирубина, желчных кислот и ферментов, являющихся маркерами холестаза: щелочной фосфатазы, гаммаглютамилпептидазы.

Синдром цитолиза

Синдром цитолиза (синдром нарушения целостности гепатоцитов) обусловлен нарушением проницаемости мембран гепатоцитов, приводящим к выделению составных частей клеток в межклеточное пространство и кровь. Повышение активности ферментов – АЛТ,АСТ, альдолазы, ГДГ, ЛДГ -4, ЛДГ-5 Гипербилирубинемия с повышением прямой фракции Повышение в сыворотке крови витамина В12, железа.

Синдром печеночноклеточной недостаточности

Синдром печеночноклеточной недостаточности отражает изменения основных функциональных проб печени, оценивающих поглотительно- экскреторную, метаболизирующую и синтетическую функции печени. Уменьшение содержания в сыворотке крови общего белка и особенно альбуминов, II, V, VII факторов свертывания, протромбина, холестерина, повышение активности холинэстеразы Снижение клиренса антипирина Гипербилирубинемия с прямой реакцией Повышение содержания аммиака, фенолов, аминокислот.

Иммуновоспслительный синдром.

Иммуновоспслительный синдром. Обусловлен сенсибилизацией клеток иммунокомпетентной ткани и активацией ретикулогистиоцитарной системы. 1) повышение уровня гамма –глобулинов сыворотки крови, 2) изменение белково-осадочных проб (тимоловой, сулемовой) 3) повышение уровня IgG, IgM, IgA, изменение количества и соотношения субпопуляций Т-супрессоров, Т-хелперов.

Благодарю за внимание