Презентация " ВДКН как причина бесплодия" по медицине – проект, доклад

Презентация на тему: ВДКН как причина бесплодия

Выполнили студентки Лещенко Вероника Сергеевна Гембицкая Анастасия Эдуардовна 4 курса ЛФ 2 группы

Болезнь надпочечников, при которой наблюдается патология синтеза его корковых гормонов, именуется адреногенитальный синдром

Как развивается адреногенитальный синдром?

В основе заболевания лежит патология синтеза надпочечниковых гормонов:

увеличивается синтез андрогенов этими железами, и уменьшается синтез кортизола и альдостерона. Причиной такого дисбаланса является дефект/дефицит ферментной системы

Под действием высокого уровня АКТГ в надпочечниках начинают происходить гиперпластические процессы (в целях усиления выработки кортизола), и в скорейшем времени развивается гиперплазия коры надпочечников.

Однако помимо кортизола здесь же вырабатываются андрогены. В результате мы имеем гиперандрогению надпочечникового генеза, , плюс в большинстве случаев еще и дефицит кортикостероидов, который требует обязательной заместительной терапии соответствующими гормонами.

Чаще всего (>90% случаев) адреногенитальный синдром возникает в результате дефекта в строении фермента 21-гидроксилазы (Р450с21).

Поскольку болезнь имеет аутосомно-рецессивный тип наследования, может встречаться у лиц женского и мужского пола с одинаковой частотой

Как проявляется адреногенитальный синдром? Различают:

Вирильную форму; Сольтеряющую форму; Постпубертатную форму

Как поставить диагноз при этом синдроме? Если речь идет про дефект фермента 21-гидроксилазы, то основным маркером этого синдрома, помогающим установить диагноз является 17-ОНPg (17-гидроксипрогестерон). Его уровень в крови здоровых людей должен составлять не более 6 нмоль/л. Иными словами, высокий уровень этого показателя (выше 30 нмоль/л) указывает на наличие врожденной дисфункции коры надпочечников. При пограничном результате 17-ОНРg (6-30 нмоль/л) проводится проба с Синактеном: изначально исследуется базальный уровень 17-гидроксипрогестерона. Далее пациенту внутримышечно вводят 1 мг синактена-депо. Повторяют исследование через сутки. При наличии адреногенитального синдрома в ответ на введение синактена (АКТГ) происходит значительный выброс 17-ОНРg. Если же его уровень не превышает 30 нмоль/л при повторном анализе, диагноз отвергается. В сомнительных случаях проводится генетическое исследование. В постановке диагноза значительную роль играет сбор семейного анамнеза: указание пациентом на наличие этой патологии среди кровных родственников повышает вероятность болезни. Среди других лабораторных показателей играют роль повышение уровня андрогенов (андростендиона и ДЭА-С (дегидроэпиандростендион-сульфат), АКТГ, активности ренина плазмы (при сольтеряющей форме), которое говорит в пользу дефицита гормона альдостерона.

Лечение адреногенитального синдрома

Заключается в пожизненной терапии заместительными гормонами. При поздней постановке диагноза у женщин может потребоваться вмешательство пластического хирурга для устранения анатомических дефектов.

Беременность при дисфункции коры надпочечников (АГС)

Наступление беременности при стертых формах АГС у женщин не является редкостью. Однако часто при этом беременность прерывается на ранних сроках до образования плаценты из-за неполноценности желтого тела. Избыточное количество андрогенов вызывает нарушение кровообращения в матке, склеротическое изменение сосудов матки и хориона, что приводит к повышению ломкости сосудов, их разрывам. В результате этого возникают кровоизлияния и отслойка хориона.

Частота невынашивания беременности при АГС достигает 26%. Важной проблемой является влияние высокого уровня андрогенов у матери на развитие эмбриона и плода при беременности.

Избыточное содержание андрогенов оказывает негативное влияние на формирование наружных половых органов у плода женского пола. Однако воздействие повышенного уровня андрогенов матери на плод проявляется по-разному в зависимости от стадии внутриутробного развития плода. При действии повышенной концентрации андрогенов в период между 8 и 12 неделями наружные половые органы плода женского пола формируются по мужскому типу, при действии в период между 13 и 20 неделями развивается sinus urogenitales, а при действии после 20 недель отмечается увеличение клитора различной степени. Кроме того, андрогены могут влиять на формирование и правильное функционирование нейроэндокринных механизмов регуляции и так называемую половую дифференцировку мозга плода.

Ведение беременности при дисфункции коры надпочечников

Во время беременности необходимо продолжать применение кортикостероидной терапии, начатой до беременности, так как при отмене этих препаратов возможно прерывание беременности и отрицательное влияние гиперандрогении на плода. Лечение проводят под контролем уровня 17-КС. Обычно из глюкокортикоидов применяют дексаметазон. В сроки 16, 20 и 28 недель необходим тщательный контроль за уровнем 17-КС, так как в эти периоды увеличивается продукции гормонов надпочечниками плода.

В связи с широким применением кортикостероидов при беременности увеличивается частота гестоза, что влечет за собой развитие фетоплацентарной недостаточности и задержку развития плода. Своевременно проводят профилактику, диагностику и лечение гестоза и фетоплацентарной недостаточности, контролируют состояние фетоплацентарной системы. Дети, родившиеся от матерей с адреногенитальным синдромом, требуют тщательного наблюдения и обследования функции коры надпочечников

Спасибо за внимание