Презентация "Метаболизм полисахаридов. Регуляция и патологии обмена углеводов" по медицине – проект, доклад

Метаболизм полисахаридов. Регуляция и патологии обмена углеводов

Гомополисахариды Гликоген — (C6H10O5)n, полисахарид, образованный остатками глюкозы, связанными α-1→4 гликозидными связями (α-1→6 в местах разветвления); основной запасной углевод животных. Гликоген является основной формой хранения глюкозы в животных клетках. Откладывается в виде гранул в цитоплазме во многих типах клеток (главным образом печени и мышц).

α-1→6 α-1→4

Гликогенолиз- процесс распада гликогена

Гликоген – запасная форма глюкозы в организме человека. Накапливается в печени до 20% и в мышцах до 2%.

Гликогенолиз

Гликогенолиз 1.Гликогенфосфорилаза регуляторный энзим («+» адреналин, глюкагон, «-» инсулин), продукт реакции Глюкоза-1-Фосфат ά-1,6-гликозидаза («деветвящий фермент») 2.Фосфоглюкомутаза. В фосфоглюкомутазной реакции образуется Глюкоза-6-фосфат, после чего пути гликолиза и гликогенолиза полностью совпадают. В процессе гликогенолиза образуется 3 молекулы АТФ, а не 2, (образование Г-6-ф происходит без затраты АТФ). 3.Глюкозо-6-фосфатаза (нет в мышцах, поэтому при распаде гликогена в мышцах не образуется свободная глюкоза)

Гликогеногенез

Биосинтез гликогена Особенно активно протекает в скелетных мышцах и печени. Синтез катализирует фермент гликогенсинтетаза . Начинается с образования уридиндифосфатглюкозы (УДФ-глюкозы): Глюкоза-1-фосфат + УТФ  УДФ -глюкоза +ФФ Фермент переносит остаток глюкозы с УДФ-глюкозы на конец растущей цепи гликогена. Второй фермент (ветвящий) переносит готовые фрагменты гликогена на боковые цепи.

Гликоген-синтаза Синтез гликогена

РЕГУЛЯЦИЯ МЕТАБОЛИЗМА ГЛИКОГЕНА

Гормональная регуляция уровня глюкозы в крови активация торможение

Регуляция концентрации глюкозы в крови

Нервная система

Активация симпатического отдела вегетативной нервной системы

Выделение медиаторов катехоламинов

Усиление гликогенолиза и уменьшение гликогенеза в печени

Поступление глюкозы в кровь

Нарушение переваривания и всасывания углеводов в ЖКТ

Наследственные формы обусловлены генетическими дефектами или дефицитом ферментов, участвующих в гидролизе углеводов в кишечнике

Приобретенные связаны с : 1. заболеваниями поджелудочной железы (опухоли, воспалительные процессы, травмы и т.д.), приводящими к дефициту ферментов 2. заболеваниями кишечника с синдромом диареи (при энтеритах и т.д.), вызывающими снижение времени действия фермента на субстрат вследствие усиления перистальтики 3. резекциями, опухолями, дистрофическими процессами в слизистой кишечника, ведущими к снижению всасывательной поверхности кишечника

Примеры нарушения переваривания дисахаридов

Гликогеновые болезни

- группа наследственных нарушений, в основе которых лежит снижение или отсутствие активности ферментов, участвующих в реакциях синтеза или распада гликогена

Гликогенозы Агликогенозы печеночные мышечные смешанные

ГЛИКОГЕНОЗЫ

Тип І – болезнь Гирке. Дефицит глюкозо-6-фосфатазы Тип ІІ – болезнь Помпе. Дефицит кислой мальтазы (α-1,4-глюкозидазы) Тип ІІІ – болезнь Кори, болезнь Форбса. Дефицит амило-1,6-глюкозидазы Тип ІV – болезнь Андерсона. Дефицит амило-1,4,1,6-трансглюкозидазы Тип V – болезнь Мак-Ардла. Дефицит фосфорилазы миоцитов Тип VІ – болезнь Герса. Дефицит фосфорилазного комплекса в печени Тип VІІ. Дефицит мышечной фосфофруктокиназы

ГАЛАКТОЗЕМИЯ — наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение обмена веществ на пути преобразования галактозы в глюкозу (мутация структурного гена, ответственного за синтез фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы).

Клиника Диарея Рвота Дегидратация Гепатомегалия Желтуха Протеинурия Аминоурия Ацидоз Катаракта Задержка умственного развития

Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы –энзимопатия, которая поражает сотни миллионов людей. 10 % людей средиземноморского региона имеют этот генетический дефект.

Эритроциты со сниженым уровнем восстановленного глутатиона более чувствительны к гемолизу и легко разрушаются, особенно при интоксикациях лекарствами (например, антималярийными препаратами). В тяжелых случаях массивная деструкция эритроцитов может привести к смерти.

Эритроциты, которые содержат тельца Хейнца.

Гипогликемия (менее 2,8 ммоль/л)

Причина

Основное звено патогенеза

Гипергликемия (более 6,1 ммоль/л)

Сахарный дибет

— группа эндокринных заболеваний, развивающихся вследствие абсолютной или относительной недостаточности инсулина, характеризующийся Гипергликемией Глюкозурией Полиурией Жаждой ( полидипсией) Полифагией Заболевание характеризуется хроническим течением и нарушением всех видов обмена веществ: углеводного, жирового, белкового, минерального и водно-солевого

Особенности СД 1и 2 типов

Причины диабета І типа: 1) генетически детерминированный 2) аутоимунное поражение в детском возрасте - клеток поджелудочной

Причины диабета ІІ типа: 1) инсулин вирабатывается, но в плазме связывается с белками, которые блокируют его действие; 2) гиперактивация инсулиназы; 3) деффект рецепторного аппарата для инсулина; 4) дефект пострецепторной системы (аденилатциклазной)

Схема внутриклеточного переноса сигнала іинсулина в клетках-мишени (www.cellsignal.com,2012)

Глюкоа Инсулин

Физиологические эффекты инсулина

Инсулин — единственный гормон, снижающий содержание глюкозы в крови, это реализуется через: усиление поглощения клетками глюкозы и других веществ; активацию ключевых ферментов гликолиза; увеличение интенсивности синтеза гликогена — инсулин форсирует запасание глюкозы клетками печени и мышц путём полимеризации её в гликоген; уменьшение интенсивности глюконеогенеза — снижается образование в печени глюкозы из различных веществ Анаболические эффекты усиливает поглощение клетками аминокислот (особенно лейцина и валина); усиливает транспорт в клетку ионов калия, а также магния и фосфата; усиливает репликацию ДНК и биосинтез белка; усиливает синтез жирных кислот и последующую их этерификацию — в жировой ткани и в печени инсулин способствует превращению глюкозы в триглицериды; при недостатке инсулина происходит обратное — мобилизация жиров. Антикатаболические эффекты подавляет гидролиз белков — уменьшает деградацию белков; уменьшает липолиз — снижает поступление жирных кислот в кровь.

Углеводный обмен при сахарном диабете

Угнетение гексокиназы (гепато-, мио- и адипоциты) усиление глтикогенолиза активация глюконеогенеза нарушение работы цикла Кребса

Острые осложнения сахарного диабета

ДИАБЕТИЧЕСКИЙ КЕТОАЦИДОЗ ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ КОНТРИНСУЛЯРНЫХ ГОРМОНОВ СТИМУЛЯЦИЯ ПРОЦЕССОВ ГЛИКОГЕНОЛИЗА, ЛИПОЛИЗА И ПРОТЕОЛИЗА ДЕГИДРАТАЦИЯ ТКАНЕЙ ГИПОВОЛЕМИЯ ОЛИГО- И АНУРИЯ ГИПОКСИЯ ТКАНЕЙ И НАГРОМОЖДЕНИЕ ЛАКТАТА МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ АЦИДОЗ

Классификация современных сахароснижающих препаратов

Бигуаниды Глиниды (меглитиниды) препараты - производные бензоевой кислоты, имеют специфический участок связывания на β-клетке, отличный от других секретагогов, что позволяет экономно стимулировать и не истощать β -клетку. Физиология в механизме действия препарата позволяет свести к минимуму риск гипогликемий. Препараты сульфонилмочевины. Механизм действия ПСМ связан: со стимуляцией секреции эндогенного инсулина β-клетками с подавлением продукции глюкагона с улучшением чувствительности инсулинзависимых тканей. Тиазолидиндионы (глитазоны) - сенситайзеры инсулина - увеличивают чувствительность к инсулину путем действия на жировую ткань, мышцы и печень, где они увеличивают утилизацию глюкозы и снижают её синтез Ингибиторы α-глюкозидаз- основное действие связано с угнетением активности ферментов, участвующих в переваривании углеводов Комбинированные препараты. Реализуется задача компенсации двойного дефицита: Стимуляция секреции инсулина Снижение или преодоление инсулинорезистентности Агонисты глюкагонподобного пептида-1 Ингибиторы дипептидилпептидазы-4 (глиптины) . Продлевают эффект инкретина in vivo, гормона обусловливающего зависимую от глюкозы секрецию инсулина

Спасибо за внимание!