Презентация "Патология развития носа и околоносовых пазух у детей" – проект, доклад

Патология развития носа и околоносовых пазух у детей

Врожденным уродством носа называется обезображение его формы, происшедшее во время развития организма. В зависимости от степени уродства можно с некоторой вероятностью судить и о времени его происхождения. Считают, что чем раньше происходит нарушение развития этого органа, тем тяжелее бывает и уродство. С другой стороны, степенью уродства обусловливается понятие об уродстве в буквальном смысле этого слова и понятие об аномалии и вариации. Именно, чем больше выражен порок развития этого органа, тем с большим правом он должен быть отнесен к уродствам, и, наоборот, слабые степени обезображения относят обычно к аномалиям, а едва заметные изменения - к вариациям. Таким образом, между понятиями нормальное развитие носа и врожденное уродство стоят два промежуточных звена - вариация и аномалия. Практически иногда трудно строго отграничить все эти степени конечного этапа развития органа. Не останавливаясь на переходных формах, все же можно выделить слабо выраженные уродства, которые мы и будем называть аномалиями.

Этиология. В результате неблагоприятного влияния различных эндо- и экзогенных факторов на внутриутробное развитие плода нарушается процесс формирования носа. Лицевые кости срастаются неполно или вообще не срастаются. При незаращении эмбриональных щелей формируются врожденные свищи и кисты спинки носа. При несращении двух пластинок передней части носовой перегородки на верхушке носа образуется углубление, полностью разъединяющее половины носа. Врожденная атрезия хоан является следствием сохранения носонебной мембраны и возникает между 6-й и 12-й неделями гестации, вследствие сближения и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин. Существуют 3 теории происхождения атрезий: - внутриматочная — частичная гиперплазия раковин; - избыточное разрастание вертикальной пластинки небной кости; - гипоплазия всей области хоан и глотки.

Согласно классификации Б.В. Шеврыгина (1984) врожденные пороки и аномалии развития наружного носа и его полости распределены на 3 группы.

классификация

Персистенция

срединная расщелина носа; синдром Гольденхара (фацио-аурикуло-вертебральный синдром);

Придаток перегородки носа. Буллезная средняя носовая раковина

Атипичное расположение выводного отверстия носослезного канала

Дистопия

Врожденные аномалии развития носа

Боковой хобот и недоразвитие правой половины носа

Расщеплеление носа, верхней губы и неба

дисгенезия Агенезия носа

ВПР носа: врожденная атрезия хоан - односторонняя, двухсторонняя - частичная, полная - перепончатая, хрящевая, костная, смешанная

Диагностика: Полное отсутствие носового дыхания на стороне поражения Зондирование носовых ходов Закапывание контрастных веществ в нос Рентгенография КТ

Агенезия носа — два отверстия входа в нос при полном или частичном отсутствии носа и внутриносовых структур. При гипогенезии отмечается недостаточное развитие наружного носа, его полости и внутриносовых структур. Тотальная гипогенезия проявляется равномерным недоразвитием наружного носа и отдельных внутриносовых структур; носовые раковины небольшого размера или в стадии начального развития; возможны отставание в развитии и деформация одной половины носа. Гипогенезия хрящей крыльев носа проявляется в слабости, податливости и пролабировании крыльев в сторону полости носа при форсированном дыхании. Среди гипогенезии внутриносовых структур выделяют недоразвитие носовых раковин с их плотным прилеганием к латеральной стенке носа, что обычно сопровождается явлениями атрофического ринита. Гипергенезия характеризуется избыточным развитием носа или его отдельных структур. При тотальной гипергенезии наряду с интенсивным ростом наружного носа возможно его удвоение. В функциональном отношении наиболее значима гипергенезия носовых раковин, особенно решетчатого пузырька и крючковидного отростка, с нарушением обоняния и проходимости выводных отверстий околоносовых пазух. Дисгенезия наружного носа проявляется его деформацией (горбатый нос, косоносость, боковой хобот) и деформацией носовых раковин (разная форма искривления и фиксация на боковой стенке носа).

Дистопия — развитие отдельных образований носа в необычном для них месте. Относительно частой дистопией полости носа является буллезная средняя носовая раковина — шаровидное вздутие ее переднего конца с нарушением проходимости обонятельной щели и частичной или полной утратой обоняния. Нередко отмечаются дистопия выводного отверстия носослезного канала, участки девиации в области сошника и перпендикулярной пластинки решетчатой кости. Персистенция предполагает сохранение тех элементов, которых к моменту рождения не должно быть. Среди аномалий развития носа данного типа имеют значение следующие. Срединные расщелины носа от раздвоения кончика носа до полной его расщелины, когда обе половины носа находятся на отдалении друг от друга. Раздвоенные или двойные носовые раковины с выраженным нарушением проходимости носовых ходов. .

Деформация наружного носа (одно или два отверстия входа в нос при полном отсутствии носа и внутриносовых структур или избыточное развитие носа и его отдельных структур), затруднение (нарушение) сосания и глотания вследствие нарушения целости сосательных мышц. Выделение пищи через нос при кормлении (возникает при щелевидных дефектах дна полости носа, при расщеплении твердого и мягкого неба у детей с «волчьей пастью» вследствие нарушения целости полости рта, невозможности разъединения носоглотки и ротоглотки при глотании) является серьезным препятствием для правильного развития новорожденных. Наружное устье врожденных свищей спинки носа, как правило, располагается по средней линии на границе костного и хрящевого отделов, свищевой ход направлен кверху и заканчивается кистозным образованием в области надпереносья. Свищи и кисты склонны к воспалению и нагноению, особенно в связи с травмами носа; возможно развитие менингита при сообщении свищей с передней черепной ямкой. Носовое дыхание нарушается вследствие: - слабости и податливости крыльев носа с пролабированием их в сторону полости носа (при гипогенезии крыльев носа); - гипергенезии носовых раковин и крючковидного отростка с нарушением проходимости выводных отверстий околоносовых пазух; - развитие асфиксии новорожденных при не распознанном вовремя полном заращении обеих хоан. Возможен летальный исход, если опытная акушерка вовремя не откроет рот ребенка; после первого же вдоха у него налаживается ротовое дыхание.

Клиническая характеристика

Развитие гнойного процесса в околоносовых пазухах на стороне односторонней или неполной двусторонней недиагностированной атрезии хоан приводит в последующем и к нарушению формы лицевого отдела черепа. При этом отмечается: - полное отсутствие или затруднение носового дыхания на стороне поражения; - неправильный рост резцов; - высокое небо и его асимметрия при односторонней атрезии; - скопление густой тягучей слизи на дне полости носа; - развитие дерматита в области преддверия носа и носогубной области от постоянного раздражения отделяемым из полости носа; - при риноскопии слизистая оболочка полости носа бледная, влажная; раковины недоразвиты, укорочены и атрофичны; перегородка носа искривлена в сторону атрезии; - при фарингоскопии атрофия и сухость слизистой оболочки носоглотки. Атрезия хоан чаще наблюдается у девочек, при двустороннем процессе преимущественно бывает костной, в ряде случаев сочетается с другими врожденными пороками и сопровождается изменением околоносовых пазух и других ЛОР-органов (искривление перегородки носа в сторону заращения, атрофия заднего конца нижней носовой раковины, изменение величины глазницы, расщепление неба).

Диагноз устанавливается на основании внешнего вида ребенка, данных осмотра, а также результатов ряда исследований. Рентгенография (при необходимости с контрастным веществом). Достоверным признаком атрезии хоан считается задержка контрастного вещества на уровне хоаны при боковой рентгенографии полости носа (рис. 3.6).

Диагностика

Микрориноскопия. Зондирование полости носа резиновыми катетерами или металлическими зондами наименьшего диаметра после анестезии слизистой оболочки полости носа с целью обнаружения атрезии хоан. Закапывание в нос 1% раствора метиленового синего или водного раствора бриллиантового зеленого с последующим детальным осмотром задней стенки глотки, по которой краситель должен стекать при свободном просвете хоаны. Компьютерная томография дает возможность получить полную анатомическую характеристику атрезии хоаны и выявить сопутствующие изменения полости носа: искривление заднего отдела перегородки носа, утолщение боковой костной стенки, расширение сошника, что позволяет успешно провести хоанотомию с учетом всех анатомических особенностей. Фиброэндоскопия дает возможность выявить аномально измененные внутриносовые микроструктуры, ранее не доступные осмотру.

При врожденных аномалиях развития носа проводится только хирургическое лечение. Частичная гипергенезия кончика носа устраняется путем косметической коррекции. В случае щелевидных дефектов дна полости носа при расщеплении твердого и мягкого неба у детей с «волчьей пастью» показана пластика неба для восстановления возможности питания и предотвращения дальнейшего углубления расщелины твердого неба. При несвоевременном выполнении операции деформации неба и носа прогрессируют, резко нарушаются речь и развитие альвеолярного отростка верхней челюсти. Срок оперативного вмешательства в каждом случае определяется индивидуально. Свищи и кисты подлежат хирургическому лечению по мере их выявления независимо от возраста ребенка. Хирургическому иссечению свищей и кист должна предшествовать фистулография. При фронтобазальной локализации врожденных свищей спинки носа, сообщающихся с передней черепной ямкой, операция производится с участием нейрохирурга. При лечении перечисленных аномалий развития наружного носа наряду с косметическими операциями широко используют функциональную микрохирургию внутриносовых структур — операции щадящего типа с сохранением обоняния и других функций носа. Это подслизистая тотальная и секторальная конхотомия, удаление сферических образований и гипертрофированного крючковидного отростка, редрессация и латеропозиция нижних и средних носовых раковин.

Лечение

Лечение при атрезии хоан исключительно хирургическое. При врожденной двусторонней атрезии хоан показано срочное хирургическое вмешательство для восстановления проходимости хоан и акта сосания. Существуют 3 основных доступа при хоанотомии. Трансназальный доступ (устранение хоанальной атрезии непосредственно через полость носа) в основном используется у новорожденных и грудных детей, называется интраназальным методом удаления атрезии; в родильных домах с этой целью используют троакары. У более старших детей операция заключается в том, что скальпелем делают овальный разрез слизистой оболочки от перегородки носа по дну носовой полости с дальнейшим ее отслоением тупым путем до места предполагаемой атрезии, которую вскрывают хоанотомом или желобоватым долотом, костные края сформированной хоаны сглаживают острой костной ложкой, в сформированные отверстия вводят специальные дренажные термопластические трубки. Трансмаксиллярный доступ используется тогда, когда одновременно необходимо вскрыть верхнечелюстную пазуху по поводу ее эмпиемы. Трансмаксиллярный доступ не показан новорожденным и детям младшего возраста, так как при нем повреждаются зачатки зубов. Транспалатинный доступ осуществляется через твердое небо, обеспечивает хороший визуальный контроль оперируемой зоны. При операции через твердое небо после отсепаровки слизисто-надхрящничного лоскута (на расстоянии 0,5 см от края десны) производят трепанацию заднего края твердого неба. После вскрытия полости носа под визуальным контролем устраняют атрезию. В более старшем возрасте в настоящее время наиболее надежным считается транспалатинный доступ с применением микрохирургической техники. Благодаря оптимальному обзору операционного поля и пластическим реконструктивным приемам операция с транспалатинным доступом является самой безопасной и обеспечивающей хорошие отдаленные результаты. В послеоперационном периоде требуются тщательный уход, систематическое смазывание носовых ходов раствором адреналина и их туалет, смена дренажных трубок через каждые 10—14 дней. Формирование просвета хоан после операции занимает 1—2 мес.

Monstra per defectum Самым тяжелым пороком развития, встречающимся чрезвычайно редко и не представляющим клинического интереса вследствие ранней гибели таких уродов, является циклопия. При циклопии имеется остановка развития переднего и промежуточного мозга. Обонятельный мозг и обонятельный нерв обычно отсутствуют. Сообразно с недоразвитием мозга у циклопов остаются недоразвитыми лицевой череп, глаза и нос. Отсутствуют части лица, расположенные по средней линии: носовой скелет, решетчатая кость. Обе верхние челюсти сдвинуты к средней линии, основная и фронтальные кости остаются рудиментарными. Сдвиг лицевого черепа к средней линии обусловливает образование одной орбиты по средней линии, на месте корня носа. В орбите помещается глаз, нередко недоразвитый. Вместо носа имеется только рудимент в виде хобота (proboscis), свешивающегося над глазом. По исследованиям Schwalbe и Joseph, хобот представляет собой уродство крайней степени, когда вместо носа имеется только бесформенный комплекс рудиментарных деталей: можно найти отдельные хрящевые пластинки, соответствующие рудиментарным носовым раковинам и носовой перегородке, остатки носового хода, покрытые слизистой оболочкой (рис. 1).

Реже встречающимся подвидом ариненцефалии является цебоцефалия. При этом уродстве имеется только какое - то подобие носа, расположенное между глазами, стоящими очень близко друг к другу. Отверстие на верхушке недоразвитого носа ведет в слепо заканчивающуюся рудиментарную носовую полость (рис. 3). К ариненцефалии, по Kundrat, должны быть отнесены и такие уродства, когда при отсутствии обонятельного мозга и общем недоразвитии лицевого черепа особенно заметно недоразвитие межчелюстной кости и septum narium. Образуется щель, захватывающая альвеолярный отросток верхней челюсти, верхнюю губу и вход в нос. Передние отделы носа свободно сообщаются с полостью рта. Вследствие недоразвития костно-хрящевого остова наружного носа и соединения носовых отростков верхней челюсти друг с другом, наружный нос представляется настолько плоским, что обе щеки и спинка носа лежат в одной плоскости. Такую форму уродства Kundrat называет ложной срединной щелью верхней челюсти (рис. 4).

Рис. 3. Цебоцефалия (по Kundrat).

Рис. 4. Ложная срединная щель (по Monnier)

Периферический отдел Проводниковый отдел Центральный отдел

Строение анализаторных систем

Наружное ухо Среднее ухо Внутреннее ухо

Периферический отдел:

Наружное ухо

Ушная раковина: 1 — козелок; 2 — мочка

а — натянутая часть; б — расслабленная часть (шрапнеллевая перепонка); 7 — световой рефлекс; 2 — короткий отросток молоточка; 3 — задняя складка барабанной перепонки; 4 — передняя складка; 5 — рукоятка молоточка; 6 — пупок

Среднее ухо представляет собой систему воздухоносных полостей в толще височной кости и состоит из ба­рабанной полости, слуховой трубы и сосцевидного отростка с его костными ячейками

Внутреннее ухо

. Слепок с костного лабиринта: 1 — преддверие; 2 — верхний полукружный канал; 3 — наружный полукружный канал; 4 — задний полукружный канал; 5 — улитка

Вертикальный разрез через костную улитку: 1 – костная колонка, 2 – спиральный костный гребень, 3 – преддверная лестница, 4 – барабанная лестница

Поперечный разрез через один из завитков улитки

1 — основная мембрана; 2 — волокна слухового нерва, 3 — костная стенка улитки, 4 — слуховые (волосковые) клетки; 5 — поддерживающие клетки; 6 — покровная мембрана; 7 — рейснерова мембрана, П — преддверная лестница; Б — барабанная лестница, У — улитковый ход

Проводниковый отдел слухового анализатора

Пороки развития наружного, среднего и внутреннего уха. Слуховые расстройства при данных заболеваниях. Врождённые аномалии наружного уха. Очень часто сочетаются с врождёнными пороками развития. Встречаются 1:10000 детей. Врожденные пороки развития наружного уха: - анотия — врождённое отсутствие ушной раковины; - микротия – недоразвитие ушной раковины (например, нет только мочки); - деформация ушной раковины (например, обезьяньи уши – оттопырены); - атрезия – заращение наружного слухового прохода. Врожденные пороки развития среднего уха: - заполнение барабанной полости косной тканью; - отсутствие слуховых косточек; - сращение слуховых косточек. Врожденные пороки развития внутреннего уха: - отсутствие лабиринта или недоразвитие отдельных его частей - недоразвитие кортиева органа (чаще всего волосковых клеток). Одним из таких дефектов является микротия – недостаточное развитие или полное отсутствие ушной раковины. Это редкая особенность, которая встречается, по разным оценкам, у одного из 6-10 тыс. человек. Как правило она бывает односторонняя, обычно с правой, реже с левой стороны, но в ~10% случаях встречается двусторонняя (билатеральная) микротия. Результаты научных исследований, а также практика пластических и ЛОР-хирургов видетельствуют о том, что примерно в половине случаев проблема сочетается с иными нарушениями пропорций лица, и почти всегда – с атрезией (частичным или полным отсутствием) ушного канала и структур среднего уха.

Этиология этого явления до сих пор не изучена. Теорий выдвигалось немало, в частности – повреждения кровеносных сосудов, краснуха и прием препаратов талидомида во время беременности – но ни одна из них не нашла подтверждения. Изучение «генетической» стороны вопроса показало, что наследственный фактор, возможно, имеет место, но в любом случае не является определяющим. Также, в медицинской литературе отдельно подчеркивается, что микротия не является следствием неправильного образа жизни родителей во время вынашивания ребенка. Что бы «плохого» ни делала будущая мама в этот ответственный период – алкоголь, кофеин, никотин, стрессы и т.п. – это не может быть поводом винить себя в случившемся.

Причины микротии

Симптоматика Немного уменьшенная ушная раковина с имеющимся слуховым проходом, который, однако, несколько уже, чем должен быть в норме

I степень

Симптоматика Частично недоразвитая ушная раковина с отсутствующим или очень узким наружным слуховым проходом, сопровождается частичной утратой слуха

IIстепень

Симптоматика Ушная раковина является рудиментарной, т.е. выглядит как зачаток нормального уха. Отсутствует наружный слуховой проход и барабанная перепонка

III степень

Симптоматика Полное отсутствие ушной раковины (анотия)

IV степень

Единственный, но вполне эффективный вариант решения эстетической части проблемы – частичная или полная хирургическая реконструкция ушной раковины. Это сложная многоступенчатая процедура, которая может занять до полутора лет и более. Выполняет ее пластический, реконструктивный или ЛОР-хирург. Как правило, такая операция состоит из 4 этапов, последовательность и техники выполнения которых могут немного различаться: Формирование хрящевого каркаса будущего уха. Наиболее подходящим материалом является фрагмент ребра или здорового уха самого пациента. Помимо собственных тканей, возможно использование и других материалов: донорский хрящ, силикон, полиамидная нить, полиакрил и др. При некоторых достоинствах использования инородных имплантов (возможность воссоздания каркаса до операции, что сокращает длительность процедуры) существует высокая вероятность их отторжения, донорского – раньше, искусственного – позже. Поэтому имплант из своих тканей будет предпочтительнее чужеродного.

Лечение микротии, реконструктивная операция

Формирование подкожного кармана в области отсутствующей или поврежденной (недоразвитой) ушной раковины, в который помещается уже сформированный хрящевой каркас. Приживание каркаса происходит в течение 4-6 месяцев. Из сформированного ушного блока создается основа ушной раковины, ей придается необходимое анатомическое положение. На последнем этапе сформированный ушной блок поднимают для воссоздания ушной раковины, с помощью кожно-хрящевого имплантата, взятого у здорового уха реконструируется козелок. В заушной области возможно образование неэстетичного дефекта, который закрывается свободной кожной складкой. Этот этап также занимает от 4 до 6 месяцев.

Фото до и после реконструкции ушной раковины при микротии:

Факторы, исключающие возможность проведения реконстурктивной операции при микротии, в основном являются общехирургическими: возраст пациента до 6 лет (причем, несмотря на то, что к этому возрасту ушная раковина уже считается полностью сформированной, далеко не все хирурги берутся оперировать пациентов до совершеннолетия); нарушения свертываемости крови; сахарный диабет; обострение хронических заболеваний; сердечно-сосудистые заболевания. Последнее слово всегда остается за лечащим врачом, который будет учитывать общее состояние пациента, степень проявления микротии и возможные хирургические риски.

Противопоказания к операции

4 неделя – формирование СП (инвагинация эктодермы и отделение от нее с формированием отдельной структуры; формирование ПЛ) II триместр – формирование хряща, оссификация, формирование капсулы внутреннего уха Сенсорный эпителий развивается из клеток ПЛ; полное созревание – во II триместре К 26 нед. – окончательное развитие внутреннего уха

Aномалии развития внутреннего уха Эмбриология

Аплазия/дисплазия сенсорного эпителия Аномалии структуры перепончатого лабиринта Аномалии строения костной капсулы

Аномалии развития внутреннего уха

1/1 000 – сенсоневральные нарушения слуха (Haggard, 1999) Заболевания и травмы в пре- и постнатальном периодах в 25 % случаев являются причинами сенсоневральных нарушений слуха В пренатальном периоде – генетические нарушения и воздействие тератогенных факторов

I. Аномалии развития перепончатого лабиринта А. Полная дисплазия В. Частичная дисплазия - Кохлеосаккулярная дисплазия (Scheibe) - Дисплазия базального завитка улитки (Alexander) Диагностика: КТ ; МРТ в 3х мерном пространстве

Классификация (Jackler, Luxford, House, 1987)

II. Аномалии развития костной капсулы и ПЛ А. Тотальная аплазия (Michel) B. Аномалии улитки (аплазия, гипоплазия, аномалия Mondini, общая полость) С. Аномалии лабиринта (аплазия, гипоплазия) D. Аномалии строения водопроводов (расширение) Е. Аномалии ВСП (сужение, расширение) Диагностика: КТ; МРТ в 3х мерном пространстве

Высокоразрешающая КТ височных костей Аксиальная/коронарная проекции: срезы 1 мм МРТ (Т2 режим показан больным-кандидатам на кохлеарную имплантацию) МРТ в 3х мерном пространстве позволяет производить виртуальную трехмерную реконструкцию перепончатого лабиринта и определять аномалии, связанные с сужением или облитерацией эндолимфатических пространств

Предотвратить дополнительное снижение слуха Реабилитация

Тактика

Ликворея Менингит (плановая иммунизация) Перилимфатическая фистула при ЧМТ или баротравме Слухопротезирование Возможность выполнения кохлеарной имплантации ?

Проблемы

Доказана эффективность операции при наличии только слухового нерва при отсутствии волосковых клеток (Schmidt, 1985) В норме СГ – 25 000-30 000 ВК 8 ушей c врожденными аномалиями – N=7,677-16,110 (11,478) Проблема – ЛН Абсолютные противопоказания для КИ – аплазия улитки или отсутствие слухового нерва Miyamoto (1986) – КИ б-ному с аномалией Мондини House et al. (1987) – 5 КИ Tucci (1995) – 6 КИ

Кохлеарная имплантация ?

Двусторонняя глухота С 2-месячного возраста дв.гн.средний отит Консервативное лечение: капли, промывания борным спиртом Стационарное лечение: удаление грануляций Индивидуальные занятия с сурдопедагогом

Б-ная Л., 7 лет 6 месяцев Диагноз: Двусторонняя врожденная сенсоневральная глухота. Двусторонний хронический гнойный средний отит, мезотимпанит

Аудиометрическое исследование

межа по МА-31 кістковій провідності

межа по МА-31 повітряній провідності

Тест в нормі числівників словесний

праве вухо

125 250 500 1000 2000 4000 8000 шум

10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 дБ

пороги КП до операції; пороги КП після операції;

пороги ПП до операції; пороги ПП після операції

КСВП

Пороги регистрации КСВП ~ 70-75 дБ HL с обеих сторон

КТ Норма Б-ная Л.

КТ

Демонстрация фильма