Презентация "Рахит у детей" по медицине – проект, доклад

ГБОУ «Башкирский государственный медицинский университет МЗСР РФ» Кафедра факультетской педиатрии с курсом педиатрии, неонатологии и симуляционным центром института последипломного образования Рахит у детей

К.м.н., доцент А.Г. Крюкова Уфа 2012

История вопроса

Соран Эфесский (98-138 год н. э.) Гален (131-211 год н. э.) 1650 год- ортопед Ф. Глиссон- полное клиническое и патологоанатомическое описание рахита

Английское название rickets произошло от древнеанглийского wrickken, что означает "искривлять» Глиссон изменил его на греческое rhachitis (позвоночник)

Рахит (греч. rhahis – спинной хребет)

заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов. МКБ 10 Е55.0

Распространение

Рахит поражает младенцев в период быстрого роста в возрасте 2 мес – 2 года с частотой 10-35% В России -среди детей раннего возраста частота рахита колеблется от 54 до 66 %. Рахит встречается во всех странах особенно часто у тех северных народов Дети, родившиеся осенью и зимой, болеют рахитом чаще и тяжелее.

Факторы , способствующие развитию рахита

недостаточное образование холекальциферола в коже нарушение фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках, кишечнике недостаточное поступление витамина D с пищей.

Недостаток инсоляции

Количество витамина D, образующегося в коже, зависит от состояния кожи ребенка и дозы УФО Осенне-зимний период Проживание в условиях Севера Облачность Частые туманы Неблагополучная экологическая обстановка (задымленность атмосферного воздуха).

Кальциево-фосфорный обмен

Необходим для нормального созревания костной ткани Нарушение фосфорно-кальциевого обмена ведет к нарушению формирования здоровой костной ткани

Недостаток поступления в организм

Кальция Фосфора Магния Меди Цинка Железа Кобальта Белков Аминокислот

Название “витамин Д”

присвоено группе веществ, обладающими антирахитическими свойствами различной активности.

Витамины Д

Эргокальциферол – витамин Д2 Холекальциферол- витамин Д3 витамин Д, относится к витаминам, мало распространенным в природе

Источник витамина Д

Витамин Д2 в растительном масле, маргарине и в ростках пшеницы (спорынья пурпурная) Витамин Д3: жир трески, тунца, в яичном желтке витамин Д поступает в организм с пищей в основном в виде предшественников (7-дегидрохолестерин)

Трансформация витамина Д в организме

Предшественники витамина Д в организме 7-дегидрохолестерин (Д2) Эргостерин (Д3)

Процессы в коже под воздействием ультрафиолета

Обмен холекальциоферола

Физиологические потребности в витамине Д

суточные потребности в витамине Д (по данным ВОЗ): для взрослых – 100 МЕ, для детей – 400 МЕ, для беременной или кормящей женщины – 1000 МЕ.

Факторы, способствующие возникновению рахита

Интенсивный рост ребенка грудного возраста Необходимость поступления большого количества пластического материала Лабильный и напряженный обмен веществ Строение костной ткани, представленное легкорастворимым кальций-фосфатом

Перинатальные факторы

заболевания матери во время беременности гестоз неблагоприятное течение родов нерациональные питание и режим жизни беременной

Рахит у недоношенных

Нарушение оссификации при рахите происходит в эпифизах

рассасывание эпифизарных хрящей нарушение эпифизарного роста костей метафизарное разрастание неминерализированного остеоида, так называемый “рахитический метафиз”

Рентгенограмма костей при рахите

Морфология

При дефиците витамина Д

Клиническая классификация рахита по С.О. Дулицкому, А.Ф. Туру

Период болезни Тяжесть Характер течения болезни

Период болезни

Начальный Разгар болезни Репарации (Реконвалесценции Остаточных явлений

Тяжесть процесса

I степень – легкая II степень – средней тяжести III степень – тяжелая

Начальный период

у детей первого года жизни изменения со стороны нервной мышечной систем

Клинические проявления начального периода

раздражительность беспокойство вздрагивание при громких звуках, ярком свете тревожный сон появляются потливость, особенно головы облысение затылка

Через 2-3 недели от начала заболевания

обнаруживается мягкость костных краев в области большого родничка по ходу стреловидного и ламбдовидного швов Снижается тонус мышц

Лабораторные данные

в крови -содержание кальция остается нормальным в крови -уровень фосфора несколько снижается. в моче обнаруживается фосфатурия

Период разгара

Нервная система Мышечной система Костная система

Прогрессирование симптомов

потливость слабость гипотония мышц связочного аппарата отставание в психомоторном развитии

Симптоматика со стороны костной системы

размягчение плоских костей черепа появление краниотабеса уплощение затылка асимметричная форма головы

Зубы

позднее прорезывание непоследовательное прорезывание кариес

Грудная клетка

на ребрах в местах соединения хрящевой и костной частей образуются “четки” «куриная грудь» рахитический кифоз лордоз сколиоз «гаррисонова борозда» реберные края нижней аппертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы

Проявления рахита

Период репарации – от 6 месяцев до 2 лет жизни

не определяются признаки активного рахита постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы улучшается общее самочувствие нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови

Период остаточных явлений- возраст 2-3 года

Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. Остаточные явления- выраженные деформации в позвоночнике и костях конечностей. Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет.

Реминерализация

При лечении восстановление минерального состава кости происходит относительно медленно НО внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно

Рентгенологическое обследование

заметно появление и увеличение объема костных точек роста утолщение с классическим признаком “черного контура” и очертаний кости утолщение коркового слоя кости (надкостница, формирующая контурную линию кости) видимость двойного контура (старая кость, окруженную чехлом новой кости)

Тяжесть течения

I легкая степень II среднетяжелая III тяжелая

Легкая степень

Клиническая симптоматика Признаки остеомаляции: «податливость» краев большого родничка и швов черепа (краниотабес)

Биохимические показатели

Кальций крови в норме Фосфор крови в норме (слегка снижен) Щелочная фосфатаза повышена (незначительно)

Рентгенографические данные

Отсутствуют Остеопения

Средней тяжести рахит (II степень)

характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов

Клиническая симптоматика

Признаки остеоидной гиперплазии: Деформация Черепа (лобные, теменные бугры) Грудной клетки (четки) Конечностей (браслетки)

II степень

Мышечная гипотония Деформация нижних конечностей: варусная или вальгусная

Биохимические данные

Умеренная гипокальциемия Выраженная гипофосфатемия Повышение уровня щелочной фосфатазы

Рентгенологические данные

Метафизарная щель: Расширение и неровность Эпифизарные отделы: Бокаловидные деформации Нечеткость ядер окостенения Диафизарные отделы: Остепения Остеопороз Грубый трабекулярный рисунок

Рентгенограмма верхней конечности ребенка 7 месяцев

истончение и разволокнение кортикального слоя костей предплечья, бахромчатый субхондральный контур дистальных метафизов – «рахитический метафиз»

Тяжелый рахит (III степень)

Выраженные признаки отсеоидной гиперплазии: тяжелые деформации костей, скелета тяжелые поражения нервной системы мышечная гипотония Полиорганная недостаточность Анемия Позднее становление статических функций Отставание в физическом и нервно-моторном развитии.

Биохимические изменения

Выраженные Гипокальциемия Гипофосфатемия Значительное повышение щелочной фосфатазы

Рахитический метафиз Переломы по типу «зеленой веточки» Остеопороз

Характер течения

Острое Подострое Рецидивирующее

Острый рахит

Преобладание остеомаляции над процессами остеоидной гиперплазии- быстрое нарастание симптомов Быстрорастущие дети первого полугодия

признаками остеомаляции костной системы выраженные неврологические симптомы

Подострое течение- медленное нарастание симптомов

Преобладание процессов остеоидной гиперплазии над остеомаляцией Дети С внутриутробной гипотрофией Недоношенные При недостаточной дозы витамина D

Подострое течение

выраженные симптомы остеоидной гиперплазии поражение костей в разные периоды первого года жизни: череп поражается в первые 3 месяцев жизни деформации грудной в 3-6 месяцев деформации нижних конечностей – во втором полугодии жизни.

Рецидивирующее течение

Чередование Клинических, Лабораторных Рентгенологических признаков активного рахита

Костные проявления

Голова Грудная клетка Конечности Позвоночник

Голова

Краниотабес определяется в затылочной или теменной области (череп размягчается от надавливания) Незарастание родничков и швов между костями черепа Запаздавывание появления зубов.

рахитические “четки” в форме утолщений по обе стороны грудины (результат гипертрофии хряща между ребрами и грудиной) деформация грудной клетки

Позвоночник

отсутствие физиологических изгибов появлении патологических искривлений по типу кифозов, лордозов и сколиозов

Утолщение эпифиза, вследствие пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, особенно заметно на лодыжках и запястьях (эпифизарная припухлость)

костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого и в начале второго года жизни 0-, К- и Х-образные ноги, плоский рахитический таз

Деформация развития тазобедренных суставов

Дисфункции иммунитета

Снижение интерлейкинов 1.2 Угнетение фагоцитоза Снижение продукции интерферона

Вегетативные дисфункции

Нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, запоры Дискинезии билиарных путей Дискинезии двенадцатиперстной кишки

Осложнения

Частые ОРВИ Вторичные инфекции Тетания, судороги Сердечная недостаточность Ларингоспазм (спазм голосовых связок) Гипокальциемия (недостаток кальция) Внезапная смерть

Профилактика рахита

Антенатальная профилактика

Соблюдение режима дня Достаточный сон Сон в дневное время Прогулки на свежем воздухе 2-3 часа Рациональное питание: достаточное поступление кальция, фосфора, витамина D

Витамин D 400 МЕ в сутки в течение 8 недель

Всем беременным (28-32 недель) в зимне-весенний период Вне зависимости от времени года беременным из группы риска (гестоз, сахарный диабет, гипертоническая болезнь)

Физиологические потребности детей первого года жизни. Беременных и кормящих матерей

Эквиваленты

1 МЕ = 0,025 мкг холекальциферола 1 мкг холекальциферола = 40 МЕ витамина Д3.

Доношенным здоровым детям Недоношенным Ослабленным детям Судорожный синдром

Сроки профилактики

начиная с осеннего периода продолжительность - осенне-зимний период В летний период в условиях Севера в условиях климата с недостаточной инсоляцией (туманы, дожди)

Питание ребенка

Естественное вскармливание Адаптированные молочные смеси Допустимое соотношение в молочных смесях Кальций 1,2-2,0 : Фосфор 1 Своевременное введение прикорма, соков

Овощи с большим содержанием кальция и фосфора

Морковь Капуста Репа Тыква Кабачок Корень и зелень петрушки Шпинат Укроп

Продукты

Творог Яичный желток Каша гречневая, овсянная Добавление фруктов

Витамины

Витамины группы В тиамин и рибофлавин (по 0,001 г), пиридоксин (0,003 г). Витамин С ежедневно назначают аскорбиновую кислоту (0,03 г),

Растворы витамина Д

Масляные раствор Водный раствор Витамины

Масляные растворы витамина Д2

Д2 - Эргокальциферол 0,0625% 1 капля = 625 МЕ 0,125% 1 капля=1250 МЕ

Масляные растворы витамина Д3

Колекальциферол 1 капля=500 МЕ

Вигантол

Действующее вещество: Colecalciferol* Раствор масляный для приема внутрь в 1 мл (около 30 кап) = 0,5 мг Колекальциферолеля (соответствует 20000 МЕ витамина D₃) флаконы по 10 мл

Вигантол доношенным здоровым детям

назначается со второго месяца жизни по 1 капле (около 500 ME витамина D₃) ежедневно (принимать 5 дней, затем — перерыв 2 дня) в течение первого и второго года жизни, исключая летние месяцы

Вигантол недоношенным детям

назначают 2 капли (около 1000 МЕ витамина D₃) в день с 10 дня жизни принимать 5 дней, затем — перерыв 2 дня исключая летние месяцы

Причины нарушения всасывания маслянного витамина Д

синдром нарушенного всасывания в тонкой кишке (целиакия, пищевая аллергия, экссудативная энтеропатия и др.) хронический панкреатит муковисцидоз дизэмбриогенез энтероцитов хронический энтероколит неспецифический язвенный колит, болезнь Крона

Водная форма витамина Д3

Колекальциферол 1 капля =500 МЕ

Аквадетрим (Тerpol, Польша). одна капля содержит 500 МЕ продолжительность действия водного раствора витамина Д3 составляет 3 месяца (действие масляного раствора только 1 – 1,5 месяца) -

Преимущества водного раствора витамина Д

быстрое всасывание из желудочно-кишечного тракта продолжительность действия водного раствора витамина Д3 составляет 3 месяца т.к. действие масляного раствора только 1 – 1,5 месяца оптимальный подбор дозы – одна капля содержит 500 МЕ быстрое наступление клинического эффекта высокая эффективность при рахите и рахитоподобных заболеваниях, высокая эффективность при патологии желудочно-кишечного тракта.

Противопоказания к назначению витамина Д

идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса-Бурне гипофосфатазия органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза

Рекомендуемые дозы витамина D

Лечебная Поддерживающая Противорецидивный курс

Лечебная доза

Суточная доза витамина Д 2000-5000 МЕ Продолжительность курса 30-45 дней

Поддерживающая доза

400-500 МЕ Продолжительность курса: До 2-х лет На третьем году жизни в зимний период

Противорецидивный курс

2000-5000 МЕ Продолжительность курса: 3-4 недели 1-2 курса

Витамин D недоношенным детям

Гестационный возраст 35-36 недель с 10-14 дня жизни 400-1000 МЕ ежедневно в течение 3 лет включая лето

Гестационный возраст 34-35 недель

1000-2000 МЕ Ежедневно в течение года Кроме летнего периода На второй год доза снижается до 400-1000 МЕ

Недоношенным детям с целью предупреждения рахита

Назначаем витамин D2 c 8—14-го дня жизни Одновременно назначать фосфаты (нередко гипофосфатемия) Для восполнения дефицита необходимо на 1 л женского молока вводить 90 мг фосфатов что соответствует 3 мл 1-молярного раствора дикалиевого или динатриевого фосфата

массой тела 1000—1500 г

от 4 до 8 тыс. МЕ с профилактическими целями Всего на курс необходимо 300—500 тыс. МЕ После завершения лечения витамином D необходимо провести курс ультрафиолетового облучения

Лечение рахита

Устранение дефицита витамина D Нормализация перекисного окисления липидов Ликвидация метаболического ацидоза

Комплексное лечение

Режим Массаж, гимнастика Водные процедуры Достаточная инсоляция-прогулки Сбалансированное питание Препараты кальция Препараты витамина Д

Индивидуальный подбор

Лечебной дозы витамина Д:

Дозы витамина D (профессор Мальцев С.В.)

рыбий жир

1 чайная ложка рыбьего жира содержит 1500—2000 МЕ витамина D составляет суточную норму для профилактики Назначают рыбий жир в течение всего года, но не в жаркое время

Рыбий жир детям с профилактической целью

с 4-недельного возраста, начиная с 3—5 капель 2 раза в день к 2 месяцам до 1/2 чайной ложки 2 раза в день (постепенно увеличивая дозу) к трем месяцам до 1 чайной ложке х 1—2 раза в день

Профилактика гипервитаминоза D- Исследование уровня 25 (ОН) D3

Норма у здоровых: 15-40 нг/мл Летом 25-40 нг/мл Ранней весной 15-25 нг/мл Снижение до 10 нг/мл –дефицит витамина D

Наследственные нефропатии

Врожденный семейный гипофосфатемический рахит или фосфат-диабет Аутосомно-доминантный Аутосомно-рецессивный Сцепленный с Х-хромосомой

Приобретенные нефропатии

Гломерулонефрит с нефротическим синдромом Хроническая почечная недостаточность Дисметаболическая нефропатия с кристаллурией

Тубулопатии

Тип 1 – дистальный, синдром Баттлера – Олбрайта Тип 2 – проксимальный Болезнь де Тони – Дебре – Фанкони Наследственный нефрит

Батлера - Олбрайта - Блумберга синдром (s. Butler - Albright -Bloomberg),

Описан американскими врачами Butler A., Albright F, Bloomberg E. в 1937г. Рахит Остеомаляция Почечный рахит

изменения

в почках и костях нарушением обмена веществ постоянный ацидоз уменьшение аммиака в моче

Изменения костей

Кости остеопоротичны, как при рахите, с элементом рассасывания Из-за поперечных линий в диафизах костей ставится диагноз псевдопереломов Обнаруживается во всех костях - трубчатых и плоских

рост скелета рано прекращается дети низкорослы жалуются на боль в костях с возрастом появляются вторичные деформации Прогноз неблагоприятный, больные нежизнеспособны.

Лабораторные изменения

В сыворотке крови отмечается повышенное содержание кальция, фосфора, увеличение активности щелочной фосфатазы в моче - повышенное содержание кальция.

Синдром де ТОНИ-ДЕБРЕ-ФАНКОНИ (G. de Toni- R. Debre-G. Fanconi) (син.: глюкоаминофосфатдиабет).

Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования Заболевание обусловлено дефектом ферментативных систем проксимального отдела канальцев почек, обеспечивающих процессы реабсорбции глюкозы, аминокислот, фосфора и бикарбонатов.

Снижена канальциевая реабсорбция натрия, калия, воды

симптоматика

Начало проявления в 4-6 месяцев, Ребенок вялый, адинамичный, отказывается от еды, отстает в весе, иногда - рвота. полидипсия и полиурия, мышечная и артериальная гипотония, гипорефлексия, иногда - обезвоживание. Повышена чувствительность к инфекциям.

Симптоматика на 2 году жизни

отставание в физическом развитии костные деформации грудной клетки, костей предплечий, плеча, голеней, таза отмечается искривление трубчатых костей спонтанные переломы могут обнаруживаться, когда ребенок начинает ходить

Биохимические изменения крови

Снижение сахара и азота аминокислот Гипохлоремия Повышение активности щелочной фосфотазы Метаболический ацидоз с низким содержанием калия в крови Понижение концентрации в крови кальция ниже 2,21 ммоль/л и фосфора до 0,9 ммоль/л

Изменеия почечной системы

Экскреция кальция с мочой остается нормальной (1,5—3,5 ммоль/сут) Повышен клиренс фосфора мочи Одновременно глюкозурия (2—3% и выше) Генерализованная аминоацидурия (до 2—2,5 г/сут) Полиурия — до 2 л/сут и более Повышение рН мочи до 6,0 Относительная плотность мочи может быть высокой (1,025—1,035). При экскреторной урографии: изменения контуров почек, повышение их подвижности, наличие аномалии сосудов.

рентгенограмма

Генерализованный остеопороз костной ткани: истончение коркового слоя трубчатых костей разрыхление зон роста отставание темпов роста костной ткани от календарного возраста ребенка Проводят дифференциальный диагноз с приобретенным повреждением проксимальных канальцев (антибиотики, соли тяжелых металлов, лизол, цистин), с цистинозом и синдромом Лоу.

лечение

диетотерапия ограничение углеводов увеличение содержания белка ограничением поваренной соли включением пищевых продуктов, оказывающих ощелачивающее действие (молоко, молочные продукты), фруктовых соков, богатых калием сухофруктов (чернослив, курага, изюм и др.) витаминов А, В, С, Е курсами витамин Д до 150 000 ME в сутки в сочетании с препаратами фосфора и цитратом натрия анаболические гормональные препараты