Презентация "Соматоневрология при системной красной волчанке" по медицине – проект, доклад

ВПО ГБУ КубГМУ Минздрав России Кафедра нервных болезней и нейрохирургии с курсом нервных болезней и нейрохирургии ФПК и ППС Соматоневрология при системной красной волчанке

Студентка лечебного факультета 4 курса 18 группы Погорелова А.В. Краснодар, 2015 год

Соматогенные поражения нервной системы проявляются различными синдромами Астенический Энцефалопатический Менингеальный Миелопатический Полиневропатический Энцефаломиелополиневропатический Эпилептический Миопатический Миастенический

Астенический синдром Практически любое заболевание внутренних органов может дебютировать астеническим синдромом. Характеризуется: головная боль повышенная утомляемость, вялость, снижение работоспособности повышенная раздражительность эмоциональная неустойчивость нарушение сна

Энцефалопатический синдром Сочетание астенических проявлений с очаговыми поражениями головного мозга (анизокория, нистагм, асимметрия мимики, инкоординация, изменения мышечного тонуса и др.) Возникает у больных с ГБ, ИБС, хронической сердечно-легочной или легочной недостаточностью (гипоксическая энцефалоппатия) При заболеваниях печени и ЖКТ (печеночные энцефалопатии) Может наблюдается венозная энцефалопатия - цианоз и отечность лица, головная боль тупого характера, появляющаяся или усиливающиеся при физическом напряжении, кашле, а также в положении лежа (головная боль пробуждения), бывают сочетания с бетта-лепсией (потеря сознания на высоте кашля) Помимо гипоксической гипоксемии механизм связан с хроническим затруднением оттока венозной крови из полости черепа в связи с повышением внутригрудного давления, давления в системе яремных вен, нарушением оттока венозной крови из полости черепа

Миелопатический синдром При лимфогранулематозе, при миеломной болезни, при остеохондрозе шейного отдела позвоночника, при атеросклерозе брюшной аорты, при хронической легочно-сердечной недостаточности, раковой интоксикации, при хроническом панкреатите, при хронической почечной недостаточности, при анемии Адиссона — Бирмера Сочетание сегментарных нарушений движений и чувствительности на уровне поражения спинного мозга с проводниковыми расстройствами ниже этого уровня Миелопатические нарушения нередко возникают подостро и постепенно Иногда им предшествуют преходящие нарушения, чаще всего слабость в ногах Отдельной формой является фуникулярный миелоз - вследствие дефицита витамина В12 - дегенерация задних канатиков спинного мозга, реже - боковых, или их комбинация. Это проявляется нарушением глубокой чувствительности и сенситивной атаксией либо пирамидной недостаточностью со стороны ног или их комбинацией; характерно наличие ахиллии, гиперхромной анемии с макроцитозом

Энцефаломиелополиневропатический синдром Синдром генерализованного поражения нервной системы - признаки поражения как головного, спинного мозга, так и периферической нервной системы Дебют чаще со стволовых нарушений (дизартрия, дисфагия и др.) Затем присоединяется мягкая пирамидная недостаточность, развивается сначала поражение рук, а позже и ног Симптомы орального автоматизма Миоклонические гиперкинезы Определенная динамика сухожильных рефлексов - повышение и последующее угнетение с преимущественным поражением нижних конечностей Характерен полиневропатический синдром (выпадение рефлексов, атрофические парезы и расстройства чувствительности по дистальному типу на фоне прогрессирующей энцефалопатии).

Менингеальный синдром Чаще не является изолированным, а сочетается с энцефалопатическим Механизм - токсическое раздражение и отек мозговых оболочек (менингизм) Наиболее часто возникает при тяжелых формах пневмонии, раковой интоксикации, при тромбоэмболии ветвей легочной артерии и инфарктной пневмонии, остром панкреатите, почечной недостаточности, при токсикозе беременных, обострениях системных заболеваний соединительной ткани. Менингеальный синдром может быть проявлением истинного вторичного менингита (отогенного (гнойный отит, мастоидит) и риногенного (синусит)), гнойных процессов в легких (бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры, пневмонии). Серозный менингит при туберкулезе легких, герпетической инфекции и т.д.

Миопатический синдром Может возникать при гипертиреозе, при гиперкортицизме (болезнь Иценко — Кушинга, длительном применение глюкокортикоидов - стероидная миопатия), возможен при злокачественных новообразованиях. Слабость в мышцах, гипотония в них Дебютирует поражением мышц преимущественно проксимальных отделов ног, часто в сочетании с болью и мышечными спазмами в руках и ногах (крампи) Затем вовлекаются мышцы кистей, шеи, краниальной мускулатуры (дисфония, «смазанная речь», фасцикуляции в языке) Характерна в большинстве случаев сохранность или даже оживление глубоких рефлексов Своеобразно нарушается также моторика, в особенности походка: затруднен подъем по лестнице, вставание, отмечается усталость при ходьбе даже на короткие расстояния Уровень креатинфосфокиназы в сыворотке крови нормален

Миастенический синдром Встречается при эндокринопатиях (поражении гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Аддисона), тиреотоксикозе, известен миастенический синдром Ламберта - Итона при бронхогенном раке.

Синдром полиневропатии При заболеваниях печени, почек, поджелудочной железы, раковой интоксикации, сахарном диабете, алкоголизме и др. Множественная мононевропатия, т. е. не одновременное, а последовательное поражение многих периферических нервов - характерна для печеночной этиологии заболевания, заболеваний соединительной ткани и других васкулитов Важнейшая особенность тяжелых полиневропатий — сочетание с вегетативной периферической недостаточностью (ортостатическая гипотензия, фиксированный пульс, ангидроз и др.)

Определение

Системная красная волчанка (СКВ) – заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов и ЦНС.

СКВ входит в группу аутоиммунных ревматических заболеваний, развивающихся на основе генетически обусловленного нарушения иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию антител к собственным клеткам организма больного и возникновению обусловленного иммунными механизмами воспаления, следствием чего является повреждение многих органов и систем.

В литературе описано около 30 различных синдромов поражения нервной системы при СКВ. Они включают поражения как ПНС, так и ЦНС, вегетативные расстройства. По данным J. Hanly ЦНС при этом заболевании вовлекается в патологических процесс в 92% случаев, ПНС – в 8%.

Механизм развития неврологических и психических расстройств у больных СКВ.

Диагностика вовлечения в патологический процесс ЦНС

Большие критерии

1. Неврологические Судорожные приступы Очаговые двигательные или чувствительные Генерализованные расстройства 2. Психические Психоз Психоорганические синдромы

Малые критерии

1. Неврологические Парастезии без объективных расстройств чувствительности Головная боль Псевдоотек диска зрительного нерва и доброкачественная внутричерепная гипертензия 2.Психические Реактивная депрессия Перепады настроения Нарушения умственной способности Беспокойство Нарушение поведения

Неврологические и психиатрические проявления СКВ:

ОНМК Эпилептические припадки Головная боль Психоз Когнитивные нарушения Деменция Поражения черепных нервов Миелопатия Экстрапирамидные нарушения Полиневропатия

ОНМК

Эпилептические припадки

Головная боль

Психоз

Когнитивные нарушения

Деменция

Развивается в результате атрофии мозговой ткани и характеризуется расстройствами внимания, вербальной или невербальной памяти, отвлекаемостью, снижением скорости психомоторных реакций, возникновением делирия или комы. Расстройства высших мозговых функций, такие как афазия, апраксия, зрительно - пространственная дисфункция , могут возникнуть в результате поражения крупного мозгового сосуда с развитием полушарного инсульта.

Поражение черепных нервов

Чаще характеризуются вовлечением глазодвигательных нервов с возникновением парезов взора, межъядерной офтальмопатии, косоглазия и лицевого нерва, описаны также неврит зрительного нерва и сенсоневральная потеря слуха.

Миелопатия

Чаще представлена развитием острого поперечного миелита, который обычно затрагивает грудной отдел спинного мозга и сочетается со зрительным невритом. Это типично для ранних проявлений СКВ. У 50% больных в церебральной жидкости обнаруживается небольшой плеоцитоз, иногда с преобладанием полиморфно-ядерных клеток, а гипогликоррахия описывается у всех больных. В некоторых случаях возможен рецидив заболевания.

Экстрапирамидные нарушения. Хорея

Полиневропатия

Характеризуется умеренными ограниченными расстройствами чувствительности на ногах с минимальным вовлечением мускулатуры стоп. Однако возникают множественные мононевриты, что отражает васкулит. Приблизительно у половины больных СКВ имеются проявления миопатии, но это может быть результатом стероидной терапии или субклинической вакуолярной миопатии (не всегда связанной с лечением) и очень редко действительно развивается полимиозит.

Клинический случай:

Больная К.,31 год, находилась на лечении в СПбГМУ им.акад. И.П. Павлова по поводу СКВ кожно – висцеральной формы, хронического течения, диффузного волчаночного нефрита с активностью и склерозирующими изменениями (класс V) с тубулоинтерстициальными изменениями в стадии обострения, вторичной артериальной гипертензии, миокардического склероза, желудочковой парасистолии, сердечной недостаточности I ст., дисметаболической и токсической энцефалопатии с эпилептическим синдромом.

При поступлении – жалобы на общую слабость. 13 лет назад после ОРВИ выявлены анемия, ускорение СОЭ, умеренная протеинурия. При обследовании выявлена СКВ, проведено лечение преднизолоном через 7 лет выявлено нарастание протеинурии, субфибрилитет, диагностирован волчаночный нефрит в стадии обострения, проведена пульс-терапия преднизолоном. Еще через 3 года после ОРВИ нарастают отеки, масса тела, на ЭКГ нарушения ритма. Проводятся повторные курсы пульс-терапии глюкокортикоидами. За 2 мес. до госпитализации при иммунологическом исследовании выявлено увеличение АТ к н-ДНК до 172,7 ЕД /мл( N

В анамнезе – часты ангины, простудные заболевания, диагностическая лапароскопия по поводу не подтвердившегося перитонита. При осмотре выявляется мочевой синдром с явлениями интоксикации, субфибрильная температура, эритема на коже по типу «бабочки», поражения сердечной мышцы (сложные нарушения ритма), проявления лопус-нефрита. При неврологическом осмотре, в том числе после придатка, отмечалось легкое центральное поражение XII пары слева, отсутствие глубоких рефлексов без наличия парезов в конечностях и изменение тонуса мышц, нечеткий симптом Бабинского справа. Чувствительных нарушений не выявлено, также как интенции и атаксии при проведении координаторных проб.

Клинический и биохимический анализ крови – без грубых нарушений . СРБ +++. В иммунологическом анализе крови содержание иммуноглобулинов F, M, G в пределах нормы, повышены ЦИК до 0,2 усл.ед. (N 0,06- 0,08), повышены антитела к н-ДНК до 112,0 ЕД (N

ЭЭГ больной СКВ с генерализованными судорожными припадками

Заключение ЭЭГ: ЭЭГ в пределах гиперсинхронного типа, выявляется грубая степень нарушений, умеренные общемозговые нарушения без локальных изменений, генерализованная судорожная активность.

КТ головного мозга с генерализованными судорожными припадками

КТ головного мозга: цистерны основания не деформированы. Срединные структуры не смещены. Выявляются множественные мелкие зоны гиподенсной плотности в обеих полушариях мозга, больше справа, вероятно, сосудистого генеза. Желудочки мозга симметричны, не расширены. Отмечается незначительно выраженное расширение субарохноидального пространства парасагитального и по конвекситальной поверхности большого мозга. Пневматизация придаточных пазух носа не нарушена. Патологических костных изменений нет.

При люмбальной пункции состав спиномозговой жидкости в пределах нормы. Больной проводилась этиопатогенетическая терапия, начато симптоматическое лечение ФИНЛЕПСИНОМ.

Таким образом, у пациентки с классическим хроническим течением СКВ присоединился эпилептический синдром в виде первично- генерализованных приступов спустя 12 лет после начала заболевания. Проведение специфической противоэпилептической терапии дало положительный результат.

Спасибо за внимание!