Презентация "Серонегативные спондилоартриты" по медицине – проект, доклад

Серонегативные спондилоартриты

Профессор Б.Ф.Немцов

СОВРЕМЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ СПОНДИЛОАРТРИТОВ

1.Спондилоартрит первичный, идиопатический (АС) 2.Спондилоартриты вторичные 2.1 Болезнь (синдром) Рейтера 2.2 СПА при воспалительных заболеваниях кишечника (болезнь Крона, ,НЯК ) 2.3. При ПсА 2.4 ЮХА, ЮХС (ювенильный хроничекий спондилоартрит) 2.5 Острый передний увеит 2.6 Энтезопатии 2.7. Sapho-синдром 3. Спондилоартрит недифференцированный

В 1992 году описан SAPHO-СИНДРОМ

1. синовит; - глубокие гнойные угри (шаровидные и фульминантные); 2. пустулез ладоней и подошв; кератодермия; 3. остеит различной локализации; 4. в 40% случаев отмечена ассоциация с НLА-В27 антигеном; 5. стерноклавикулярный гиперостоз.

ОБЩИЕ ПРИЗНАКИ СПОНДИЛОАРТРИТОВ

1. Воспаление илеосакральных сочленений и/или спондилоартрит. 2. Энтезопатии. 3. Асимметричный серонегативный (РФ-,АНФ-) артрит нижних конечностей. 4. Отсутствие подкожных ревматоидных узелков. 5. Поражение суставов не только синовиального, но и хрящевого типа. 6. Внесуставные проявления (поражения легких, глаз, кожи, сердца, желудочно-кишечного тракта, воспалительные изменения в мочеполовом тракте).

7. Наличие клинических перекрестов(overlap синдром). 8. Семейные случаи. 9. Ассоциация с НLА-В27 антигеном. 10. Частая связь с мочеполовой и кишечной инфекцией.

Морфология: лимфоидная инфильтрация, гиперплазия соединительной ткани. В области илеосакральных сочленений, в области энтезисов - субхондральное развитие грануляционной ткани, замещение фиброзной тканью, окостенение.

Для поражения внутренних органов при СА характерны - Фиброзирующий процесс в легких, аорте, створках аортальных клапанов, межжелудочковой перегородке с формированием аортальной недостаточности, нарушений проводимости сердца.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СПА АССОЦИИРОВАННЫЕ С НОСИТЕЛЬСТВОМ HLA-B-27 АНТИГЕНА

Раннее начало. Семейная агрегация. Предрасположенность к развитию острого переднего увеита. Поражение позвоночника с множественными синдесмофитами. Периферический артрит. IgА-нефропатия. Аортит. Ускоренное СОЭ

Болезнь Бехтерева (АС)

АС - хроническое воспалительное заболевание илеосакральных сочленений, мелких суставов позвоночника и связок, которое при прогрессировании приводит к оссификации и неподвижности. Морфология - воспалительная продуктивная энтезопатия , остит, синовит. Соотношение жен:муж- 1:3

Особенности суставного синдрома при АС

1. Спондилоартрит и двусторонний сакроилеит. Ограничение подвижности и скованность в позвоночнике, вовлечение в процесс мышц (ригидность, атрофия). 2. Артриты преимущественно крупных (прикорневых) суставов (плечевых, тазобедренных). 3. Сочетание артритов с поражением суставов позвоночника, крестцово-подвздошных, грудино-реберных, грудино-ключичных, реберно-позвоночных сочленений, у молодых мужчин с формированием анкилозов. 4. Сочетание суставного синдрома с висцеритами: поражением глаз (иридоциклит, увеит), сердца ( АВ-блокады, аортит, порок сердца). Ig A- нефрит, вторичный амилоидоз, фиброз апикальных отделов легких. Стойкие воспалительные изменения со стороны лабораторных показателей крови.

Диагностические критерии болезни Бехтерева

1. Боль и скованность в поясничном отделе позвоночника, длительностью не менее 3-х месяцев, не уменьшающаяся в покое. 2. Боль и скованность в грудном отделе позвоночника. 3. Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника. 4. Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки. 5. В анамнезе ирит, иридоциклит или осложнения этих процессов. 6. Рентгенологические признаки симметричного сакроилеита. Диагноз достоверен при наличии 4 из 5 клинических критериев или если критерий 6 сочетается, по крайней мере, с одним клиническим критерием.

Клинические проявления АС

Классификация АС (В.М.Чепой, 1990г.)

Клинические формы 1. Центральная (поражение только позвоночника). 2. Ризомиелическая (поражение позвоночника и крупных суставов: плечевые, тазобедренные) 3. Периферическая форма (поражение позвоночника и периф. суставов - коленных, голеностопных). 4. Скандинавская форма (поражение позвоночника и мелких суставов кистей). 5. Висцеральная форма (поражение позвоночника и внутренних органов: сердца, аорты, почек, глаз).

Течение болезни 1.Медленно прогрессирующее. 2.Быстро прогрессирующее (за короткое время наступает полный анкилоз). Стадии 1.Начальная или ранняя: рентгенологические признаки могут отсутствовать или проявляться нечеткостью или неровностью поверхности крестцово-подвздошных суставов (МРТ!). Очаги субхондрального остеосклероза и остеопороза, расширение суставных щелей. 2. Поздняя: Костный анкилоз крестцово-повздошных сочленений, межпозвоночных суставов с оссификацией связочного аппарата.

Степени функциональной недостаточности Ограничение подвижности позвоночника. 2. Значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, проф. трудоспособность утерена. 3. Анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренных суставов. Полная потеря трудоспособности.

Лечение АС

1. НПВС (учет факторов риска и противопоказаний) 2. Базисная терапия: препараты Au, сульфасалазин 1,5 –2.0 сутки при периферических формах, метотрексат 15-20мг/неделю при центральной форме, при резистентности к терапии и высокой лабораторной активности ремикейд 3-5 мг/кг по схеме 3. Локальная терапия периферических артритов. В/суст. ГКС 4. при поражении глаз, сердца, аорты - ГКС. ( пульс- терапия) 5. ЛФК, массаж. 6.Системные ГКС неэффективны

ФАКТОРЫ РИСКА НЕБЛАГОПОЛУЧНОГО ТЕЧЕНИЯ АС

Мужской пол, Семейная агрегация. Раннее начало ( до 19 лет ). Ограничение подвижности позвоночника в первые 2 года болезни. Артрит тазобедренных суставов в первые 2 года болезни. Периферический артрит и энтезопатии. Ускоренное СОЭ, высокие показатели С-реактивного протеина. Ассоциация с В27 антигеном.

ОСОБЕННОСТИ АС У ЖЕНЩИН

1. Более медленное прогрессирование воспалительного процесса в суставах и позвоночнике 2. Редко "формируются" порочные установки позвоночника (поза просителя, поза гордеца). 3. Чаще поражаются периферические суставы, как в дебюте, так и в течение заболевания. 4. Чаще встречаются эрозивный артрит и анкилоз дугоотросчатых суставов позвоночника и симфизит (у мужчин - эрозивный коксит и сакроилеит R-стадия III, синдесмофиты в грудном и поясничном отделах). 5. Острый передний увеит в 3.5 раза чаще. 6. Кардит и амилоидоз чаще встречается у мужчин.

Под термином недифференцированная спондилоартропатия (НСА) подразумевают заболевание протекающее с клиническими и рентгенологическими признаками спондилоартрита, но не соответствующее диагностическим критериям АС, ПА, РеА, БР, артрита, ассоциированного с Хроническими заболеваниями кишечника.

основные особенности НСА

- ассиметричный моно-олигоартрит нижних конечностей (60-100%) - энтезит (56%) -Сакроилеит и другие типы воспаления скелета ( спондилит, артрит межпозвонковых, костовертебральных, краниоцервикальных суставов); - боли в спине 53-80%, R-признаки сакроилеита 16-30%, поражения позвоночника 20%. - характерные системные проявления (увеит, конъюктивит 35%, - поражения слизистых оболочек 16%, -поражения мочеполовой системы 28%, поражения кишечника 4%, поражения сердца (8%). отсутствие РФ (100%) - связь с носительством HLA-B27 (80-84%) Заболевание наиболее часто встречается у мужчин (62-88%) в возрасте от 16 до 23 лет. Предполагают, что НСА является ранней стадией какой-либо определенной формы серонегативного артрита, либо вариантом перекрестного СИНДРОМА

основные особенности НСА Узловатая эритема

Псориатическая артропатия

Сущность болезни – деструктивный хронический артрит Морфология: синовит, остеолиз, периостит, кальцификаты связок, деструкция суставов с эрозиями и анкилозами. Частота в популяции – 0,1-6%, среди больных П – 5-10%. ПА + П кожи – 68-75% ПА – без П кожи – 12-25%

Способствующие факторы

средовые (30-40%) , 10-25% семейный псориаз. В 60% - связь псориаза с психоастеническими и невропатическими состояниями

Псориаз и некоторые антигены HLA (60-7О%).

· В-17 - семейные формы · B-13 (В-16,Вw-35,DR-4,7,Cw-6). не наследственный псориаз, · В-27 и В-39 - при центральном артрите · В-38 - при периферическом артрите · B-17 и В-38 - тяжелое течение ПА. DR-4 - при полиартикулярном процессе, чаще у женщин и в лечении отмечается эффект "базисных" средств.

Варианты поражения суставов при ПсА

1. Полиартрит с поражением дистальных межфаланговых суставов.(5%) 2. Моно- и олигоартрит крупных и средних суставов (70%). 3. Ревматоидоподобный полиартрит.(15%) 4. “Мутилирующий” полиартрит(5%). 5. Спондилоартрит (5%).

Локализация поражения суставов при ПсА

Локализация % коленные (72,4%), голеностопные(59,2%) лучезапястные(48%) височно-нижнечелюстные (28,8%), грудино-ключичные (21,2%) грудино-реберные (9,2%). Сакроилеит (R-o данные) 40-50%.

Особенности суставного синдрома при ПсА

1. Стойкий асимметричный олигоартрит. 2. Одновременное поражение дистальных, проксимальных и пястно-фаланговых суставов одного пальца. 3. Эрозивный артрит, сочетающийся с поражением ногтей, "беспорядочными деформациями и остеолизом. 4. Сочетание периферического артрита с сакроилеитом и спондилоартритом. 5. Внесуставные проявления: язвенный стоматит, ирит, конъюнктивит, кардит, васкулиты ( при псориатической эритродермии).

Клинические проявления ПсА

ВНЕСУСТАВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПРИ ПсА

Дистрофия ногтевых пластинок.-80% уретрит, цистит, простатит. У 50% больных па обнаруживается нефропатия , в 30% гиперурикемия ( вторичная подагра). Амилоидоз почек Поражение глаз: подострый конъюктивит, ирит, иридоциклит, эписклерит, увеит, склероз хрусталика. Поражения слизистых рта, желудочно-кишечного тракта, Гепатомегалия и спленомегалия. Поражение цнс- функциональные нарушения, энцефалопатия, эпилептическими припадками, бред., полиневрит Поражение сердца - миокардит, миокардиодистрофия, редко -- коронариит, перикардит, пороки сердца Миалгии, миастения, амиотрофия Лимфоаденопатии Лихорадка

Диагностические критерии ПА

1. Поражение дистальных межфаланговых суставов кистей. 2. Осевое поражение 3-х суставов одного пальца. 3. Раннее поражение суставов стоп. 4. Талалгия. 5. Наличие псориатических фокусов (на коже и ногтях). 6. Псориаз близких родственников. 7. Отрицательная реакция на ревматоидный фактор (РФ).

8. Рентгенологические: остеолитический процесс в сочетании с костными разрастаниями, отсутствие эпифазарного остеопороза. 9. Сакроилеит. 10. Паравертебельная оссификация. Диагноз определенной ПА ставится на основании 3-х критериев, один из которых должен быть 5, 6, 8. При наличии РФ необходимо иметь 5 критериев, а среди них обязательно критерий 9

Критерии исключения ПсА

1. Отсутствие кожного ПСОРИАЗА (25%) 2. РФ + 3. Ревматоидные узлы 4. Тофусы 5. Тесная связь артрита с кишечной и мочеполовой инфекцией.

Классификация ПсА

Клинико-морфологическая характеристика

1. Поражение суставов: артрит с поражением дистальных межфаланговых суставов; моно- олигоартрит, полиартрит, похожий на РА, мутилирующий артрит, спондилоартрит. 2.Поражение глаз: ирит, конъюнктивит, увеит, эписклерит. 3.Поражения сердца: миокардиодистрофия, кардиосклероз, клапанные поражения сердца. 4.Поражение печени: гепатит. 5.Поражение почек: : амилоидоз.

Течение 1.Острое 2.Подострое. 3.Хроническое. 4.Непрерывно рецидивирующее. 5.Злокачественное.

Степень активности I - минимальная II-средняя II-высокая

Примечание: Висцеральные проявления наиболее часто встречаются и выражены при злокачественном течении псориатической артропатии.

Примеры формулировки диагноза

1. Псориатическая артропатия, полиартрит, спондиллоартрит, острое течение, акт.II ст. ФНС II ст. 2. ПА, злокачественное течение, акт.II ст., с поражением глаз (увеит), сердца (миокардиодистрофия), почек (амилоидоз). Псориатическая эритродермия. ФНС- II ст.

Основные направления в терапии ПсА

1. НПВС 2. Локально - ГК в/суставно – системные неэффективны 3. Базисная терапия 4. а) препараты Au б) сульфасалазин в) метотрексат 5. Локальная терапия кожных проявлений 6. Сопроводительная терапия: 7. а) экстракорпоральные, б) антиагреганты в) липидемические, г) лечение вторичной гиперурикемии 8. При поражении глаз, сердца, аорты - ГКС ( пульс- терапия) ЛФК, массаж.