Презентация "Этиопатогенез нарушений функции щитовидной и паращитовидной желез" по медицине – проект, доклад

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ НАРУШЕНИЙ ФУНКЦИИ ЩИТОВИДНОЙ И ПАРАЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗ

Кафедра патофизиологии КрасГМА, проф. Шилов С.Н.

Метаболическая активация и инактивация тиреоидных гормонов в клетке

Щитовидная железа

Отсутствие эффекта

+ Т3 Т4 RТ3 Клетка

Гормоны ЩЖ – йодистые производные аминокислоты тирозина

Свойства тиреоидных гормонов (Т3,Т4)

Гипотиреоз – это патологическое состояние, обусловленное системным дефицитом действия гормонов щитовидной железы.

Гипотиреоидные состояния. Микседема

Проявления гипотиреоза

Кретинизм

Это форма патологии, характеризующаяся отставанием психического, соматического и полового развития вследствие резко выраженной недостаточности общебиологических эффектов тиреоидных гормонов. А. Спорадический (греч.sporadikos – отдельный) кретинизм («врожденная микседема», болезнь Фагге). Б. Эндемический (греч.endemos – местный) кретинизм («истинный»)

Экзофтальм (пучеглазие) при гипертиреозе

МИКСЕДЕМА ИЛИ ГИПОТИРЕОЗ

Кретинизм 18-летняя девушка

Спорадический кретинизм

Основная причина – врожденная гипоплазия или аплазия щитовидной железы у ребенка вследствие: тяжелых инфекционных болезней, белкового голодания, избыточного рентгеновского облучения, лечения тиреостатиками … матери в период беременности. Причинами врожденной микседемы могут быть врожденные ферментопатии или периферическая ареактивность. В этих случаях возникает наиболее тяжелая форма заболевания — тиреопривный кретинизм.

Основные проявления: Habitus (округлое без эмоций лицо, маленькие глаза, западение спинки носа, увеличенный язык, постоянное слюнотечение, карликовый рост, короткие конечности, короткая шея, большой живот – ожирение). Запаздывание физического развития; Задержка психического и полового развития. Ребенок плохо берет грудь, при осмотре — вялый, малоподвижный. Мышечная система развита слабо. Дети в обычные сроки не держат голову, ходить начинают с 2–3 лет. В старших возрастных группах - гипертрофия мышц, впечатление атлетической внешности. Характерно расширение границ сердца, брадикардия, артериальная гипотензия, ↓ аппетита, анемия. У девочек может наблюдаться лакторея. Ярко выражены расстройства со стороны психики — вплоть до идиотии. Лабораторно - ↓ в крови Т3, Т4, ↑ содержания холестерина и β-липопротеидов. Лечение- ранняя заместительная терапия ТГ, иногда в сочетании с ТТГ.

Эндемический кретинизм

Причины развития: Дефицит йода в биосфере; Поступление в организм струмогенных (тиреостатических) веществ (тиоционатов – содержатся в некоторых овощах); Повышенное содержание в биосфере некоторых микроэлементов: кобальта, молибдена, цинка…; Загрязненность окружающей среды гуминовыми соединениями; Наследственные нарушения йодного обмена в эндемичных районах !?!? Основные проявления сходны со спорадическим кретинизмом + ЗОБ (следствие ↑ТТГ), + Глухонемота (часто). !! Лечение малоэффективно.

Гипотиреоидная кома

Возникает обычно у пожилых женщин с недиагностированным или длительно не леченным, а также плохо леченным гипотиреозом. Провоцирующие моменты: охлаждение в сочетании с гиподинамией, сердечно-сосудистая недостаточность, инфаркт миокарда, острые инфекции, психоэмоциональные перегрузки. В основе гипотиреоидной комы лежат угнетение дыхательного центра (+накопление бронхиального секрета), прогрессирующее ↓ сердечного выброса, нарастающая гипоксия мозга и гипотермия как результат общего гипометаболизма. Важнейшие звенья патогенеза комы — гиповентиляция, ↓АД, гипонатриемия, недостаточность надпочечников (всегда сопутствует гипотиреозу) Постоянное проявление гипотиреоидной комы - ↓ температуры тела (до 30° и даже ↓).

Признаки «микседематозного сердца»

Брадикардия (пульс=50-60 в мин); Низкий вольтаж всех зубцов ЭКГ; Дилатация полостей сердца; Выпотной перикардит; ⇓ венозного притока к сердцу; ↓ сердечного выброса (сердечного индекса) до 1,2 л/мин/м². !!! Убедительным доказательством связи изменений в сердце с микседемой является ↑ вольтажа QRS при лечении тиреоидином.

Тиреотоксикоз (гипертиреоз)

Это эндокринопатия, патогенетическую основу которой составляет избыточность эффектов тиреоидных гормонов при развитии различных заболеваний или при чрезмерном введении ТГ в организм с лечебной целью. В 80% случаев тиреотоксикоз развивается при диффузном тиреотоксическом зобе –ДТЗ (болезнь Грейвса, Базедова болезнь) – заболевании, обусловленном избыточной секрецией ТГ диффузно увеличенной щитовидной железой.

Формы и причины развития тиреотоксикоза

Железистая (первичная) форма – при ДТЗ, многоузловатом ТЗ, аутоиммунном тиреоидите – болезни Хасимото, радиационном тиреоидите, раке щитовидной железы, избыточном приеме йода; Дисрегуляторная (вторичная) – при острых и хронических психогенных травмах, повреждении гипоталамуса, базофильной аденоме гипофиза →↑↑ ТТГ; Периферическая форма – нарушение связи ТГ с транспортными белками, ↑ числа рецепторов к ТГ, пострецепторных нарушениях, избыточная активация в клетках (↑Т 3 и ↓rT3); Ятрогенная форма («искусственный», лекарственный тиреотоксикоз).

Диффузный тиреотоксический зоб

ДТЗ – аутоиммунное заболевание с наследственной предрасположенностью. Патогенез ДТЗ: дефицит супрессоров Т-лимфоцитов ► мутации запрещенных клонов хелперов Т-лимфоцитов. Иммунокомпетентные Т-лимфоциты, реагируя с аутоантигенами щитовидной железы, стимулируют образование аутоантител. Аутоантитела оказывают стимулирующее действие на клетки, ведут к гиперпродукции и гипертрофии железы, тогда как при других аутоиммунных заболеваниях аутоантитела оказывают блокирующее действие либо связывают антиген. Сенсибилизированные В-лимфоциты под действием соответствующих антигенов образуют специфические иммуноглобулины, стимулирующие ЩЖ. Они объединены под общим названием TSI. Наиболее изученным является длительно действующий стимулятор ЩЖ — LATS (Long activ thyroid stimulator)= класс Ig G.

Узловатый гипертиреоидный зоб

Принципиально отличается от базедовой болезни. В основе этого заболевания лежит доброкачественная опухоль — аденома. При данном заболевании в секреторной ткани щитовидной железы образуется очаг локальной неконтролируемой обычными механизмами пролиферации тироцитов (вначале, возможно, один, а затем несколько). Эти очаги постепенно, в течение длительного срока (годы), возникают в различных участках железы и, отличаясь по своим биологическим особенностям (в основном скорости роста), достигают различных размеров, образуя многоузловой гипертиреоидный зоб.

Проявления гипертиреоза

Характерными для выраженных форм гипертиреозов являются: Психоневрологические особенности: неустойчивость настроения, повышенная раздражительность, чувство беспокойства, необоснованного страха, возбужденная речь, психастения. Наблюдается тремор пальцев рук, языка; нередко дрожание всего тела, мышечная слабость. Отмечается ↑ потливость. Нарушения ЖКТ (↑ аппетита, понос, тошнота). Больные теряют массу тела; в тяжелых случаях - кахексия (ТГ способствуют мобилизации жира из депо, их окислению и тормозят липогенез из углеводов). Гипертиреоз сопровождается ↑ основного обмена, умеренной гипертермией, чувством жара и жажды. Закономерны нарушения деятельности ССС. Постоянный признак - тахикардия (до 120–150 и > ударов в мин); в тяжелых случаях → пароксизмальная или постоянная тахисистолическая форма мерцания предсердий. При длительном гипертиреозе развивается симптомокомплекс, получивший название «тиреотоксическое сердце». Глазные симптомы. Нарушения функции половых жедез- ♀: олиго-, аменорея, у ♂: снижение либидо, потенции.

«Тиреотоксическое сердце»

Большие концентрации гормонов приводят к значительному ↑ калорической стоимости производимой сердцем работы, усилению белково-катаболических процессов в миокарде. ↑ удельное потребление миокардом О2; в то же время ↓ запасы гликогена и креатинфосфата, нарастает содержание молочной кислоты. При гипертиреозах создаются неблагоприятные для сердца условия: сочетание постоянной тахикардии и гипердинамии с рядом метаболических расстройств в самом миокарде; в результате довольно быстро может развиться сердечная недостаточность. Значительное осложнение ситуации может вызвать мерцательная аритмия. Проявления: ↑ЧСС, ↑МО сердца, ↑ СО →↑АД сист, ↓АД диаст, ↑пульсовое давление, колющие боли в области сердца, мерцательная аритмия.

Тиреотоксическая офтальмопатия. Экзофтальм

Тиреотоксический криз

Это тяжелое, угрожающее жизни состояние. Провоцирующие факторы: стрессовые ситуации, инфекции, оперативные вмешательства и др. Проявления: Больные становятся беспокойными, значительно ↑ температура тела, ↑ тахикардия, синусовый ритм сменяется мерцанием предсердий, учащается дыхание, ↑ АД, может развиться сердечная недостаточность. Характерно резкое возбуждение, тремор конечностей. Со стороны ЖКТ: диарея, тошнота, рвота, абдоминальные боли, желтуха. Нарушаются функции почек: ↓ диуреза вплоть до анурии. Дальнейшее возбуждение сменяется ступорозным состоянием и комой.

Диагностика гипертиреоза

При достаточной выраженности клинических симптомов диагноз не вызывает сомнений. Лабораторно при диффузном токсическом зобе выявляют ↑ базального уровня тиреоидных гормонов и ⇓ ТТГ. Обычно базальный уровень Т3 повышен в большей степени, чем уровень Т4. Иногда встречаются формы заболевания, когда Т3 выше, а тироксин, общий и свободный, в пределах нормы. Для диагностики заболевания в неясных случаях имеет значение и определение rТ3 (неактивной, реверсивной формы Т3).

Гормональная регуляция обмена кальция

Околощитовидными железами вырабатывается паратгормон, под влиянием которого концентрация в крови Са ⇈ (гиперкальциемический эффект); Адекватным регулятором функции ОЩЗ служит изменения уровня Са²+ сыворотки: понижение его активирует, а увеличение тормозит секрецию. В щитовидной железе одновременно продуцируется антагонист паратгормона (кальцитонин), который способствует  кальциемии. В норме паратгормон и тиреокальцитонин находятся в динамическом равновесии.

Механизм действия паратгормона и кальцитонина

Гипопаратиреоз

Следствие недостаточности функции околощитовидных желез. Различают острую (следствие случайного удаления или травмы) и хроническую паратиреоидную недостаточность. Проявления острой: быстро развивается депрессивное состояние,  возбудимость нервов и мышц, подергивания мышц головы и туловища переходящие в тонические судороги. При тетаническом припадке содержание Са в крови резко . Хроническая форма: ⇓аппетита, прогрессирующая кахексия и трофические расстройства (язвы, кровоизлияния, выпадение волос, замедление роста).

Псевдогипопаратиреоз (болезнь Олбрайт)

В отличие от истинного является врожденным заболеванием. Характеризуется нанизмом, аномалиями в развитии скелета, дистрофическими изменениями зубов и костей, отставанием в интеллектуальном развитии. В пртивоположность истинному гипопаратиреозу отмечается резистентность к паратгормону.

Гиперпаратиреоз (фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклингаузена)

Это многообразный симптомокомплекс, обусловленный избыточной продукцией паратиреоидного гормона. Костная ткань подвергается рассасыванию вследствие усиленной остеокластической реакции и деминерализации. Пластинчатое костное вещество замещается свободной от извести молодой остеоидной тканью. Кости делаются мягкими, происходят разнообразные деформации скелета. Паратгормон ослабляет реабсорбцию фосфора в нефронах и усиливает экскрецию фосфатов с мочой. При гиперпаратиреозе потеря фосфора приводит к мобилизации его из костей. Поскольку он находится в соединении с кальцием, последний, освобождаясь из костей, в избытке поступает в кровь → гиперкальциемия.

Формы гиперпаратиреоза

Первичный гиперпаратиреоз. Обусловлен аденомой или гиперплазией околощитовидных желез. Вторичный гиперпаратиреоз. Гиперплазия и гиперфункция околощитовидных желез – следствие первичного изменения кальциево-фосфорного обмена (потери кальция и накопления фосфора в крови). Имеет компенсаторный характер. Чаще возникает при почечной остеодистрофии (нарушается экскреция фосфорнокислых солей при клубочковых или канальцевых нарушениях).

Спасибо за внимание! Добра и успехов Вам!