Презентация "Системные дисплазии скелета" – проект, доклад

СРС Системные дисплазии скелета Выполнила :Байгалиева М.Т 507 гр., ОМФ Проверил: Бахтыбаев Д.Т. Семей 2015

Государственный медицинский университет г.Семей Кафедра травматологии и ортопедии

Системные диспластические поражения скелета занимают значительное место среди заболеваний опорно-двигательного аппарата. Под системными деформациями скелета понимаются поражение скелета как органа с нарушением роста и развития костей. Среди системных заболеваний, при которых рано возникают деформации опорно-двигательного аппарата, наибольшее значение имеют эпифизарные дисплазии, ахондроплазия, болезнь Блаунта, несовершенное костеобразование, артрогрипоз.

Согласно классификации М.В. Волкова хрящевые дисплазии подразделяются на три вида: 1) дисплазии эпифиза (точечная хондродисплазия, эпифизарная множественная и одиночная хондродисплазия); 2) дисплазия ростковой зоны (экзостозная множественная и одиночная хондродисплазия и др.); 3) множественный хондроматоз костей.

Дисплазия метадиафиза (цисхондроплазия). Множественные эпифизарные дисплазии являются системным врожденным нарушением энхондрального окостенения в зонах роста крупных трубчатых костей. Ядра окостенения появляются поздно, развиваются медленно и неправильно, иногда фрагментируются. Энхондральные линии изогнуты, зазубрены, эпифизы, мыщелки и головки бедренных и плечевых костей уплощаются, суставные щели расширены. Формируются соха vara и genu vaigum. Метафизы расширяются, диафизы изгибаются вторично.

Заболевание возникает у детей исподволь, медленно, бессимптомно. Наблюдается по сравнению с ростом сверстников, низкорослость без нарушения пропорции тела. Затем появляются деформации конечностей, преимущественно нижних, тугоподвижность в суставах, боль. Обязательно выявляются изменения со стороны позвоночника. Лечение деформаций оперативное. Применяется аппарат Илизарова с кортикотомией и поперечной остеотомией костей нижних конечностей.

1 группа

Множественная эпифизарная дисплазия МЭД часто называют болезнью Фейрбанка, наиболее подробно описавшего клинико-рентгенологическую картину и давшего ей название. В основе МЭД лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, но нарушены процессы оссификации.

Эпифизарная точечная хондродисплазия

Под точечной хондродисплазией (ТХ) подразумевается группа скелетных дисплазий, для которых характерно точечное обызвествление эпифизов как в зонах ростковых пластинок всех участков скелета, так и в параартикулярных участках. ТХ включает по крайней мере три генетические формы заболевания: наиболее тяжелую аутосомнорецессивную ризомелическую форму; тяжело протекающую аутосомнодоминантную форму (Конради - Хюннермана) и выделенную сравнительно недавно более слабую Х-сцепленную рецессивную форму.

Минимальные диагностические признаки: асимметричное укорочение конечностей ранняя точечная кальцификация эпифизов плоское лицо пористая кожа. Клиническая характеристика Основными признаками синдрома являются асимметричное укорочение конечностей в связи с точечной кальцификацией эпифизов, контрактуры крупных суставов (30 %), ранний сколиоз, небольшое отставание в росте.

Наблюдаются плоское лицо, запавшая переносица, гипоплазия скуловых дуг, антимонголоидный разрез глаз, в 20 % случаев — катаракта и ихтиозоформные изменения кожи, пористая кожа, напоминающая корку апельсина. Волосы редкие, жесткие, в 25 % случаев отмечается алопеция. Рентгенологически выявляются точечная кальцификация, появляющаяся в первую очередь в конечных отделах трубчатых, карпальных и тарзальных костей, в отростках позвонков, в седалищных и лонных костях, деформация тел позвонков и обычно одностороннее укорочение трубчатых костей. Отмечается нерезко выраженная умственная отсталость. Популяционная частота неизвестна. Соотношение полов неизвестно.

2 группа

Экзостозная дисплазия, очевидно, — самая распространенная патология скелета, и поскольку она вызывает множество самых различных осложнений, деформаций и может озлокачествляться, ей нужно уделять большое внимание, а больных ставить на диспансерный учет.

Очень важным и печальным фактом является наследственная передача по доминантному типу (предполагают, что ответственным за развитие экзостозов является сегмент длинного плеча 8-й хромосомы). Локализация экзостозов по частоте соответствует зонам роста с наибольшей его потенцией — это нижняя зона роста бедренной кости, верхней плечевой, большеберцовой кости и т.д.

Клинически экзостозы могут проявляться весьма различно, так как могут вызывать множество вторичных симптомов. Врачам хорошо известно, что экзостозы имеют разную форму: • сравнительно широкое основание и тонкий, острый конец; • узкое основание, заканчивающееся округлым или шаровидным концом, в основном хрящевым; • одни экзостозы почти одновременно с ростом окостеневают, другие имеют большую хрящевую необызвествляющуюся «шапку».

Тотальное поражение зон роста костей экзостозами, маленький рост. а — внешний вид больного; б — деформация черепа; в — множественные экзостозы верхних концов плечевых костей, деформация грудной клетки; г — деформация костей таза, верхних концов бедренных костей; д — множественные экзостозы костей нижних конечностей.

3 группа

Характеристика Врожденная болезнь, обусловленная нарушением энхондрального окостенения, вследствие чего происходит задержка роста и деформация костей, кроме черепа, позвоночника и ключицы. Сочетание хондроматоза костей с множественными гемангиомами известно под названием синдрома Маффуччи (Maffucci). Возможно озлокачествление одного из хондроматозных узлов.

Рентгенологическая картина Трубчатые кости умеренно или значительно укорочены, эпиметафизы булавовидно расширены, вздуты; в метафизах определяются очаги просветления неоднородной структуры за счет костных перегородок, расположенных чаще всего веерообразно. Подобные изменения встречаются в костях таза, лопатках, ребрах. Возможно озлокачествление одного из хондроматозных узлов.