Презентация "Геморрагический васкулит" по медицине – проект, доклад

Тақырыбы: Балалардағы геморрагиялық васкулит. Клиникалық көрінңстері, диагностикасы және емі. Дайындаған: Шахимова М.А 7-025 топ Тексерген: Кенжетаева Т.А Қарағанды 2015

Қарағанды Мемлекеттік Медицина Университеті Балалар аурулары кафедрасы №1

Геморрагический васкулит

Распространенное в детском возрасте заболевание, в основе которого лежит множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза: поражаются сосуды кожи, суставов, брыжейки, слизистой оболочки кишечника, почек.

Частота - от 2,3 до 2,6 на 10.000 детского населения.

Геморрагический васкулит. Этиология и патогенез.

ГВ относится к классическим иммунокомплексным заболеваниям - в его основе лежит 3 - ий тип иммунопатологических реакций. Образуются низкомолекулярные ЦИК, которые не подвергаются фагоцитозу, активирую комплемент по альтернативному пути,

дезорганизуют сосудистую стенку, ведут к развитию микротромбоваскулита. Провоцирующие факторы: вирусные; бактериальные инфекции; ожоги; прививки.

80 % ИК маркируются как IgA; 20 % IgG (ГВ протекает более тяжело, имеет худший прогноз из - за более тяжелого поражения почек).

Изменения в гемостазе: 1. Активация тромбоцитов, повышение их агрегационной функции. 2. Выраженная гиперкоагуляция, в тяжелых случаях снижение АТ III, что приводит к вторичному тромбофилитическому состоянию,

гепаринорезистентности, повышению в крови белков острой фазы. 3.Тромбинемия, которая подтверждается этаноловым, протаминсульфатным тестом, ортофенантролиновым. 4. Повышение уровня фактора Виллебранда, отражающего тяжесть

и распространенность поражения эндотелия сосудов. 5.Депрессия фибринолиза. 6. Кишечное кровотечение, гематурия являются следствием некротических изменений, дезорганизации сосудистой стенки.

Геморрагический васкулит. Клиника.

Кожный; Суставной; Абдоминальный; Почечный синдромы.

Кожный: множественной симметрично расположенной папулезно - геморрагической сыпью на передней поверхности голеней, вокруг голеностопных и коленных суставов. Не исчезает при надавливании, оставляет пигментные пятна.

Суставной: второй по частоте; летучие боли разной интенсивности в крупных суставах; чаще поражаются голеностопные суставы, коленные и локтевые, редко - суставы кисти и позвоночника; может возникать припухлость, сглаженность. Купируется за 3 - 6 дней.

Абдоминальный:50 - 70 % детей; сильные, схваткообразные локализованные боли в животе; тошнота, рвота, кищечное кровотечение, обусловленное тромбозами микрососудов и некротическими изменениями слизистой оболочки кишечника.

Диспепсическим синдромом: тошнотой, рвотой, задержкой стула. Почечный синдром - встречается у 1/4 - 1/2 больных. ХПН составляет 20 - 30 %. По клиническим проявлениям выделяют: гематурический, нефроти-ческий, смешанный и быстропрогрес-сирующий варианты нефрита.

Наиболее чаще встречается гематурическая форма, которая характеризуется макро- и микроге-матурией без нарушения функции почек. Чаще появляется на 2 - 3 неделе с момента начала заболевания. Другие варианты нефрита проявляются протеинурией,

цилиндрурией, гипопротеринемией, гипоальбуминемией, гиперхолесте-ринемией. Повышение артериального давления встречается крайне редко.

ДИАГНОСТИКА ГВ.

Клиника. ОАК обычно в пределах нормы, однако при абдоминальном синдроме - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, при кровотечении - постгеморрагическая анемия. Общий анализ мочи для исключения

поражения почек. Б/х анализ крови с определением креатинина, мочевины, белка и др. Гемостазиограмма (коагулограмма): АПТВ, этаноловый, протамисуль-фатный тест, ортофенантролиновый, ПДФ, РФМК, ФА, АТ III, фактор Виллебранда, адгезивно-

агрегационная функция тромбоцитов.

ЛЕЧЕНИЕ.

Госпитализация в стационар. Диета: исключить кофе, какао, шоколад, цитрусовые. Избегать назначения: сульфани-амидов и АБ, если нет очагов инфек-ции. Не оправдано применение рутина, викасола, хлорида кальция,

антигистаминных препаратов. ГКС усиливают гиперкоагуляцию, вызывают депрессию фибринолиза. Показаны при молнеиносных формах в дозе 15 - 20 мг/кг/сутки в/в и нефротическом синдроме. Дезагреганты: курантил, трентал и нестероидные

противовоспалительные препараты. Курантил в дозе 2 - 4 мг/кг/сутки - подавляет первую волну агрегации тромбоцитов, индуцированную АДФ, коллагеном и адреналином. Трентал ингибирует флсфодиэстеразу в тромбоцитах и эритроцитах, ослабляет агрегацию

эритроцитов, расширяет микро-сосуды, улучшает микроциркуляцию, снабжение тканей кислородом. Доза 2 - 3 мг/кг/сутки. Индометацин блокирует циклоокси-геназу тромбоцитов и снижает выра-ботку тромбоксана А 2 - мощного индуктора агрегации. Доза 2 - 4

мг/кг/сутки. Длительность 10 - 14 дней. Лучший эффект наблюдается при сочетанном применении препаратов: курантил + трентал, курантил + индометацин. Хороший дезагрегационный эффет наблюдается при назначении тиклида

в дозе 200 мг/сутки. Гепарин показания:1) наличие рецидивирующей сливной сыпи, абдоминального и почечного синдромов; 2)наличие гиперкоагуляционного синдрома; 3)положительные паракоагуляцион-

ные тесты. Стартовая доза гепарина - 400 Ед/кг/сутки, при отсутствии эффекта дозу повышают ступенеобразно по 100 Ед/сутки до 700 - 800 Ед/сутки. Оценивают эффективность:а)улучшение клинического состояния и б) по коагулограмме: гипокоагуляция.

При неэффективности гепарина - плазмаферез, трансфузии СЗП + гепарин (1 Ед гепарина на 1 мл СЗП) 10 - 15 мл/кг/сутки. Никотиновую кислоту и ее производные.