Презентация "Все о системной склеродермии" – проект, доклад

Буртебаева А. ОМ 458

Системная склеродермия

Sclero – уплотнение, derma - кожа это аутоиммунное прогрессирующее системное заболевание, в основе которого лежит воспалительное поражение мелких сосудов всего организма, с последующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Эпидемиология

Болеют преимущественно женщины Мужчины : женщины = 1:3 Возраст 35-64 лет Крайне редко до 30 лет Первичная заболеваемость ССД составляет 2,7—12 случаев на 1 000 000 населения в год.

Этиология

Предполагается мультифакторый генез: вирусные инфекции, охлаждения, вибрации, травмы, стресс и эндокринные сдвиги триггерное действие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных) лекарственные средства генетическая предрасположенность

Патогенез

Нарушения фиброобразования: увеличение биосинтеза коллагена, генерализованный фиброз Иммунные изменения: АТ к различным компонентам соединительной ткани (коллаген, ламинил), антинуклеарные АТ Нарушения микроциркуляции: облитерирующий эндартериолит, интимальная пролиферация гладкомышечных клеток, нарушение реологических свойств, микротромбозы

Клиника

Преимущественно лицо и кисти Стадии 1. Плотный отек - «сосискообразные» пальцы, симметричный, болезненный 2. Индурация – кожа плотная - маскообразность лица (без мимики, складки и морщины разглаживаются), пигментация чередуется с депигментацией, телеангиэктазии на лице и груди 3. Атрофия – кожа натянута - «птичий клюв», «кисетный рот», сгибательные контрактуры, склеродактилия, укорочение концевых фаланг (остеолиз), трофические нарушения (изъязвления кожи, облысение, деформация ногтей), «живые мощи» (кахексия и мумификация)

маскообразность лица - отсутствие привычных мимических морщин за счет плотного отека и фиброза кожи

«кисетный рот» - радиальные складки вокруг рта

Склеродактилия уплотнение и отек кожи пальцев: «сосискообразные» пальцы

Синдром Рейно – пароксизмальный вазоспазм сосудов, сопровождающийся последовательным изменением кожи (побледнение, цианоз, гиперемия)

Синдром Рейно

Вазоспастические обратимые симметричные реакции кистей и стоп, губ, языка, висцеральных органов (легких, сердца, почек) при охлаждении и/или стрессе 1. Стадия побледнения (белый) 2. Цианотическая стадия (синий) 3. Стадия гиперемии (красный) 4. Некротическая стадия (необратима) При болезни Рейно нет поражения внутренних органов

Рубцы и язвы на коже, чаще в области «подушечек» пальцев и зонах повышенной травматизации.

Суставной синдром

Полиартралгии и утренняя скованность склеродермический полиартрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных (ревматоидоподобных) проявлений фиброзно-индуративные изменения и периартриты с развитием контрактур сочетание ССД с РА (так называемый перекрестный синдром)

поражаются главным образом суставы пальцев, запястье, КС, ГСС поражение обычно симметричное отмечена тенденция к более частому, чем при других хронических артритах, вовлечению в патологический процесс 1-х запястно-пястных суставов поражение суставов может быть в виде артрита с припухлостью суставов, покраснением, повышением температуры, ограничением движений, но эрозивный артрит развивается редко

Перекрестный синдром

Артральгии являются одним из наиболее ранних симптомов склеродермии и отмечаются в дебюте заболевания в 2/3 случаев. Нередко они отмечаются и в процессе дальнейшего развития болезни. Артриты при склеродермии также отмечаются как на ранних, так и на последующих этапах заболевания. А. И. Струков и А. Г. Бегларян указывают, что поражение суставов при склеродермии оказывается даже более частым, чем ее кожные проявления. Динамика суставных изменений: отек, уплотнение и атрофия.

В дальнейшем постепенно развиваются изменения синовиальной оболочки: уплотнение синовии, склерозирование внутреннего клеточного слоя с потерей ворсинок, а также синовиальных и тучных клеток, склероз интимы сосудов с сужением их просвета, значительно уменьшается количество синовиальной жидкости, иногда она полностью исчезает. Возникает сухость синовиальной оболочки, теряется эластичность суставного хряща, развивается его дегенерация, рентгенологически проявляющаяся сужением суставной щели.

Значительные изменения претерпевают и кости, где отмечается остеопороз, и, что особенно характерно для склеродермии, явления остеолизиса, наиболее выраженные в области концевых фаланг. В части случаев отмечается узурация суставных концов, подвывихи и костные анкилозы. Могут выявляться также отложения извести, преимущественно в параартикулярных тканях.

Поражение костно-мышечной системы

Поражение костей – резорбция костной ткани остеолизис ногтевых фаланг (крайне редко резорбция грудины, лучевой и локтевой кости) связаны с сосудисто-трофическими нарушениями Кальциноз мягких тканей пальцы рук и периартикулярно белые очаги просвечиваются через кожу или выявляются при рентгенографии Миозит интерстициальный или полимиозит с развитием атрофии мышечных волокон мышечные боли и мышечная слабость

Поражение ЖКТ

Эзофагит дисфагия рефлюкс-эзофагит на R-скопии с барием диффузное расширение пищевода, сужение в нижней 1/3, ослабление перистальтики Дуоденит, энтерит, колит нарушение перистальтики нарушение всасывания – синдром мальабсорбции расширение просвета кишки, стаз содержимого, дисбактериоз вздутие живота, боли, запоры, вплоть до кишечной непроходимости или диарея

Поражение почек

Острая нефропатия Истинная склеродермическая почка – генерализованное поражение артериол почеки развитие кортикальных некрозов Острый почечный криз (ОПН): олигоанурия, протеинурия, злокачественная АГ, ретинопатия с кровоизлияниями и отеком соска зрительного нерва, энцефалопатия Хроническая нефропатия Поражение сосудов клубочков, канальцев и стромы почек Симптоматика хронического гломерулонефрита – протеинурия, микрогематурия, АГ, снижение скорости клубочковой фильтрации, ХПН

Поражение других органов

Органы дыхания фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмофиброз, легочная гипертензия. Клиника – одышка, непродуктивный кашель при физической нагрузке, аускультативно крепитация Сердце кардиосклероз, кардиомегалия, аритмии, внезапная смерть, сердечная недостаточность, склеродермический порок – НМК Нервная система полинейропатия (боли в кистях и стопах, нарушение чувствительности в виде гипер и гипостезий, снижение сухожильных рефлексов), тригеменит (воспаление тройничного нерва)

Дополнительные признаки

Снижение массы более, чем на 10 кг Увеличение СОЭ более 20 мм/час гипергаммаглобулинемия свыше 23% АТ к ДНК Наличие РФ (40-50%) Наличие анти-Scleroderma-70 (специфические АНА) Капилляроскопические признаки ССД (широкопольная микроскопия ногтевого ложа) – расширение и извитость капиллярных петель, уменьшение числа капилляров, геморрагии

Диагностические критерии (ARA)

Большой критерий - проксимальная склеродермия (склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястнофаланговых или плюснефаланговых суставов) Малые критерии - склеродактилия - язвочки или рубчики ногтевых фаланг - двусторонний базальный пневмофиброз Диагноз: «большой» + 2 «малых» критерия На ранних стадиях заболевания критерии не работают

Клинические формы

Системная склеродермия Диффузная (генерализованный фиброз кожи + висцеральные поражения) Лимитированная (CREST синдром – кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии) Перекрестная (ССД и РА; ССД и ДМ/ПМ) Висцеральная (поражение внутренних органов) Ювенильная (выражен суставной синдром)

Варианты течения

Острое (III степень активности) (быстро прогрессирующее) Подострое (II степень активности) (умеренно прогрессирующее) Хроническое (I степень активности) (медленно прогрессирующее)

Терапия

Антифиброзные средства Д-пеницилламин (купренил) 250-1000 мг/сут не менее 6-12 мес, затем поддерживающие дозы 250-300 мг/сут 2-5 лет Унитиол 5% 5-10 мл в/м через день N 20-25 (2 раза в год) Мадекасол в виде таблеток 20 мг/сут или более эффективна мазь на область язвочек пальцев рук

Сосудистые препараты при синдроме Рейно (вазодилататоры, ангиопротекторы, антиагреганты) Антагонисты кальция (нифедипин) иАПФ Пентоксифиллин (трентал) Дипиридомол (курантил) Реополиглюкин Тиклопидин Альпростадил (синтетический аналог ПГ) (вазопростан - синтетический аналог ПГ) при тяжелом сосудистом поражении Локальная терапия Димексид (аппликации) Мадекасол (мазь) на область язв Лидаза (фонофорез)

Противовоспалительные препараты и иммунодепрессанты Кортикостероиды (10-30 мг) при высокой активности ССД, повышают риск развития почечного криза Циклофосфамид при высокой активности ССД, быстром прогрессировании, фиброзирующем альвеолите Аминохинолиновые (делагил, плаквенил) при хроническом течении ССД Экстракорпоральная терапия Плазмаферез, гемосорбция Бальнеотерапия, ЛФК, массаж (при отсутствии активности)