Презентация "Биохимия крови-1" – проект, доклад

КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ И КЛИНИЧЕСКОЙ БИОХИМИИ

Лекция по теме: «Биохимия крови-1» Краснодар 2010

Функции крови

1. Транспортная: а) дыхательная б) питательная (трофическая) в) выделительная (экскреторная) 2. Регуляторная: а) КОС – буферные системы б) осмотическое давление Росм в) онкотическое давление Ронк г) гормональная д) терморегуляторная 3. Защитная: а) коллоидная защита б) иммунохимическая в) гемостаз

Физико-химические свойства

рН 7,36-7,42 Росм 7,8-8,1 атм Ронк 0,03-0,04 атм Δ t -0,56-(-0,58) °С Удельные вес 1,050-1,060 г/см3 (плотность)

КРОВЬ плазма 55%

форменные элементы

эритроциты лейкоциты тромбоциты

Состав крови

Жизненный цикл эритроцита

пролиферация, клеточная дифференцировка, созревание: исчезновение белоксинтезирующей системы исчезновение клеточных органелл (ядра, митохондрий) резкое ослабление дыхательного метаболизма период активного функционирования (90-120 дней) транспорт газов поддержание КОС 3. деградация

Нb

Мембрана эритроцита

1 - гликофорин, 2 - спектрин, 3 - белок типа миозина (сократительный), 4 - гликопротеины групповой специфичности крови, 5 - рецепторные трансмембранные белки 6 – белок полосы 3

2 1 3 4 5

Обмен глюкозы в эритроците

глюкоза глюкозо-6-фосфат

гликолиз пентозофосфатный путь

АТФ АДФ глюкокиназа 2 АТФ НАДФ+ НАДФН+Н+ Нb Fe2+ Hb Fe3+

гемоглобин метгемоглобин

Строение гемоглобина

α-цепи β-цепи

Hb = α2β2 : – 2 α-цепи – 2 β-цепи – 4 гема 4%

96%

рО2 в капиллярах рО2 в лёгочных

работающей мышцы альвеолах

Парциальное давление кислорода

Оксигенация гемоглобина

Транспортные формы СО2

Физически растворённый - 7-8% Карбгемоглобин – 12-13% Бикарбонаты – 80% NaHCO3 в плазме КНCO3 в эритроците

Общая схема переноса газов кровью

плазма лёгкие 1) ННb + O2 → HHbO2

2) KНCO3 + HHbO2 → KHbO2 + Н2CO3

O2 CO2 H2O HCO3 Cl 3) HHb-NH-C HHb + CO2 O OH карбо-ангидраза

ткани 1) КHbO2 КНb + O2 2) KHb + Н2CO3 KНCO3 + HHb

Связывание газов гемоглобином

Оксигемоглобин Hb O2 (Fe2+) Карбоксигемоглобин Hb CO (Fe2+) Карбгемоглобин Hb-NH-COOH (Fe2+) Метгемоглобин Мet Hb(Fe3+)

Эмбриональная гетерогенность Нb

Нb P = α2 ε2 Hb F = α2 γ2 Hb A = α2 β2 Hb A2 = α2 δ2

Гетерогенность, обусловленная минорными компонентами

Hb A = α2 β2 96-98% Hb F = α2 γ2 1-2% Hb A2 = α2 δ2 1-2%

Гемоглобинопатии (структурные)

Гемоглобинопатии

Биосинтез гема +

δ-аминолевулинат-синтаза

сукцинил-КоА δ-АЛК

глицин

порфириноген-синтаза

δ-АЛК δ-АЛК порфобилиноген

4 порфобилиноген 4 NH3

уропорфириноген (III)

копропорфириноген (III)

протопорфириноген (IХ)

4 СО2 протопорфирин (IХ) ГЕМ Fe2+ феррохелатаза

Формула гема 2+ … …

Образование гемоглобина

Порфирии

Порфирии – заболевания, обусловленные нарушениями начальных этапов синтеза гема и сопровождающиеся накопление порфиринов и их предшественников. Первичные – генетический дефект ферментов синтеза Вторичные – нарушения регуляции биосинтеза Наследственные: Эритропоэтические уропорфирия протопорфирия Печёночные острая перемежающаяся порфирия копропорфирия урокопропорфирия Смешанные