Презентация "СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА" – проект, доклад

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

lupus erythematosus (лат) Системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией различных антител к компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих воспалительное повреждение внутренних органов.

Этиология СКВ

Этиология системной красной волчанки до настоящего времени неизвестна. В ее развитии предполагается: -пусковая роль РНК - вирусов (ретровирусов) -генетическая предрасположенность (высокая частота ревматических заболеваний у родственников, случаи заболевания у близнецов). -среди больных преобладают молодые женщины, нередко заболевание развивается или обостряется после родов или абортов при нарушении у больных метаболизма эстрогенов с повышением их активности. Проявлению СКВ способствует целый ряд неспецифических факторов - инсоляция, неспецифическая инфекция, введение сывороток, прием некоторых лекарственных средств, стресс.

Эпидемиология

4-250 случаев на 100 000 населения в год Наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста: в пубертатный период во время беременности в послеродовом периоде Соотношение мужчин : женщин 1 : 10 Пик заболеваемости приходится на возраст 15-45 лет

ОСНОВЫ ПАТОГЕНЕЗА СКВ

нарушения иммунорегуляции ослаблением супрессорной активности Т-лимфоцитов усилением активности В-лимфоцитов с образованием антител к нативной ДНК, фосфолипидам

АТ+АГ= ЦИК Фиксация в эндотелии сосудов, органах и тканях Развитие иммунокомплексного воспаления

Классификация СКВ

По течению: Острое (быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение почек, и высокой иммунологической активностью) Подострое (периодически возникающие, невыраженные обострения и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания) Хроническое (превалирует один или несколько симптомов: поражения кожи, полиартрит, гематологические нарушения, АФС)

По активности: Низкая (I) Средняя (II) Высокая (III) или ремиссия (0)

Определяется по специальным шкалам включающих в себя лихорадку, похудание, утомляемость, поражения кожи, суставов, внутренних органов, лабораторные показатели

Кроме того, в диагнозе указывается клинико-морфологические изменения и синдромы Например: СКВ, подострое течение, активность высокая, лихорадка, лимфоаденопатия, лейкопения, люпус-нефрит, ХПН 2 СКВ, хроническое течение, активность умеренная, полиартрит, антифосфолипидный синдром.

Клиническая картина СКВ

Конституциональные симптомы: слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия – отражают активность патологического процесса

Поражения кожи

Эритема по типу «бабочки» (покраснение на щеках и в области спинки носа).

Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре

Фотодерматит или повышенная чувствительность к свету — кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет

Поражения слизистых оболочек

Аллопеция Панникулит Васкулит Сетчатое ливедо

Поражение суставов

Артралгии Артрит – симметричный неэрозивный полиартрит, чаще мелких суставов кистей, лучезапястных и коленных суставов Хронический волчаночный артрит Асептический некроз чаще головки бедренной и плечевой костей

Поражения легких

Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20-40% больных Люпус-пневмонит особенность процесса в виде малопродуктивного кашля в сочетании с медленно прогрессирующей одышкой и изменениями легких при рентгенологическом исследовании; Синдром легочной гипертензии редко при рецидивирующих ТЭЛА при АФС

Поражения сердца и сосудов

Перикардит (обычно сухой) у 20% больных Миокардит проявляется нарушениями ритма и проводимости Эндокардит поражает чаще митральный, также аортальный, трикуспидальный клапан. Протекает бессимптомно. Коронариит – воспаление коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда Для СКВ характерно раннее ускоренное развитие атеросклероза

Поражение почек

Встречается более чем у половины больных Люпус-нефрит может протекать от невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего диффузного гломерулонефрита и нефротического синдрома. Синдром артериальной гипертензии Синдром почечной недостаточности

Поражение нервной системы

Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к анальгетикам Судорожные припадки Поражение черепных нервов Инсульты Периферическая нейропатия (чувствительная и двигательная) Острый психоз Органический мозговой синдром (эмоциональная лабильность, депрессия, нарушение памяти, слабоумие)

Антифосфолипидный синдром

клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий артериальные и венозные тромбозы, различны формы акушерской патологии (привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению и др.

Диагностические критерии СКВ

КОЖА 1. Эритема на щеках, «бабочка» 2. Дискоидные очаги 3. Фотосенсибилизация 4. Язвы в полости рта или носа

ЛЕГКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ 5. Неэрозивный артрит 6. Серозиты (плеврит или перикардит)

ТЯЖЕЛЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ 7. Персистирующая протеинурия более 0,5 г за сутки в ОАМ 8. Судороги и/или психозы

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ 9. Гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения 10. Наличие LE-клеток или антител к ДНК или ложноположительная реакция Вассермана, 11. Наличие АнтиНуклеарногоФактора

итого 11 критериев СКВ для постановки диагноза требуется не менее 4

Лабораторная диагностика

ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения, гипохромная анемия, тромбоцитопения ОАМ: зависит от характера поражения почек Биохимия крови: LE – клетки трехкратноположительные, показатели неспецифичны Иммунологические исследования: АНФ 95% АНАт 50-90% аФЛ, ложноположительная реакция Вассермана, и АТ к кардиолипину – маркеры АФС

лечение

Цели: Достижение клинико-лабораторной ремиссии Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем в первую очередь – почек и ЦНС Улучшение качества жизни больных

Медикаментозное лечение

- НПВС в стандартных дозировках для лечения серозитов, артритов, лихорадки Гидроксихлорохин при поражении кожи, суставов Глюкокортикоиды пероральные дозировки Низкие 10-20мг/сут Средние 20-40 мг/сут Высокие 40-60 или 1 мг/кг/сут Пульс – терапия 500-1000 мг в/в капельно метилпреднизолона в течении 30 мин

Циклофосфамид Пероральный прием препарата в дозе 1-2 мг/кг/сут Интермитирующее в/в болюсное введение высоких доз препарата (500-1000мг/кв.м) Циклоспорин (1-5 мг/кг/сут) Плазмоферез показан при цитопении, васкулите, поражении ЦНС.

ПРОГНОЗ

Выживаемость в течение 10 лет после установления диагноза составляет 80%, через 20 лет – 60%. К факторам, связанным с неблагоприятным прогнозом, относят поражение почек, артериальную гипертензию, мужской пол, начало заболевания до 20 лет, АФС, высокую активность, присоединение инфекции, осложнения терапии.