Презентация "Гипопитуитаризм" по медицине – проект, доклад

Гипопитуитаризм. Синдром пустого турецкого седла.

Подготовила: студентка лечебного факультета 5 курса 32 группы Коклина Анастасия Владимировна Руководитель: к.м.н. асс. кафедры эндокринологии Моргунова Татьяна Борисовна

Гипопитуитаризм Изолированный Парциальный

Пангипопитуитаризм

Первичный Вторичный СТГ-дефицит

Вторичный гипотиреоз

Вторичный гипогонадизм

Вторичный гипокортицизм

Этиология >75% >90% Врожденный Приобретенный

Врожденный гипопитуитаризм

Наследственный изолированный дефицит гормона роста ИДГР IA (аутосомно-рециссивный), резистентность к лечению! ИДГР IB (аутосомно-рециссивный) ИДГР II (аутосомно-доминантный) ИДГР III (X-сцепленный) дефект рецептора ГР-РГ Наследственный множественный дефицит гормонов аденогипофиза PROP-1 вторичные гипогонадизм и гипокортицизм POU1F1 (PIT1) дефицит СТГ + Пролактина + ТТГ HESX-1 синдром de Morsier Гипоплазия зрительных нервов и хиазмы Агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела Гипоплазия гипофиза и гипопитуитаризм

«ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГИПОПИТУИТАРИЗМА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ», РОЭ 2013

Нанизм – гипофизарная карликовость

Выраженная низкорослость (рост ниже 3-й перцентили или ниже 2 стандартных отклонений (

Нормальное интеллектуальное развитие!

Гипогликемии натощак (

Педиатр, будь внимателен!

Приобретенный гипопитуитаризм

Опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, аденомы гипофиза, др.) Лучевая терапия опухолей головы и шеи Токсические последствия химиотерапии ЧМТ Ишемический/геморрагический инфаркт гипофиза (синдром Шиена-Симмондса) Энцефалит, менингит Инфильтративные болезни (саркоидоз) Синдром пустого турецкого седла, кисты

СТГ-дефицит у взрослых

доли жировой ткани (за счет висцерального) Дислипидемия, гиперхолестеринемия, риск атеросклероза МПКТ, риск патологических переломов мышечной силы и толерантности к физической нагрузке сократительной способности миокарда интенсивности основного обмена Нарушения сна Психологические нарушения по типу астении

Эндокринология. Национальное руководство. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко , 2013.

Снижение либидо Нарушения эрекции, отсутствие семяизвержения Уменьшение оволосения

Бесплодие Олиго/аменорея Атрофия слизистой влагалища Урогенитальные расстройства Атрофия молочных желез Снижение либидо Нарушение памяти

Остеопороз Нарушения липидного обмена

Гипотензия Снижение массы тела Общая слабость Повышенная утомляемость Склонность к гипогликемии Утренние тошнота и рвота Нарушение аппетита Боли в животе NB! Гиперпигментации не будет!

Симптоматика более стертая, чем при первичном! брадикардия гипотензия/гипертензия сухость кожи зябкость запоры избыток массы тела медлительность

Диагностика

Стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемией – золотой стандарт ИФР-1 – вспомогательный ТТГ и Т4 ЛГ, ФСГ + эстрадиол(жен) + св.тестостерон(муж) УЗИ органов малого таза, мошонки МРТ головы Денситометрия Биохимический анализ крови

Стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемией

В условиях стационара Инсулин 0,1-0,15 ЕД/кг в/в Забор крови в 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 Необходимое условие – достижение гипогликемии 2,2 ммоль/л NB! Побочные эффекты: выраженная гипогликемия, судорожный синдром

Оценка результатов

СТГ- дефицит Тотальный Частичный Норма дефицит дефицит Кортизол Вторичный Норма гипокортицизм

3 Нг/мл 10 Нг/мл 500-550 нмоль/л

Другие пробы

Лечение

Заместительная терапия Профилактика остеопении и дислипидемии: Коррекция рациона питания Прием препаратов кальция Лечебная физкультура Лечение остеопении и остеопороза

Заместительная терапия СТГ-дефицита

У детей Препараты соматотропина 0,033мг/кг п/к Ежедневно 20.00-23.00 До закрытия зон роста (Rh-контроль) После исключения опухолевых образований и тяжелых соматических заболеваний После компенсации остальных дефицитов! Контроль – ИФР1 У взрослых ?

Заместительная терапия ВНН

Гидрокортизон 10-20мг,кортизон 15-25мг, преднизалон Два приема: утренний (≥65% дозы) и дневной Критерий коррекции дозировки– клиническая картина!!! Стресс – 1,5-2 дозы, парентерально Минералкортикоиды – не нужны

Заместительная терапия вторичного гипотиреоз

Препараты левотироксина 1,6-1,8мг/кг Строго за 30 мин до еды Критерий эффективности – уровень свободного Т4

Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у женщин

До 45 лет эстрогены +гестагены эстрогены 2-3мг/сут в циклическом режиме 28-дневный прием 45-65 лет эстрогены 1-2мг/сут монофазный прием

Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у мужчин

Препараты: ХГЧ Тестостерона Гонадотропины (Прегнил) ГН-РГ в имульсном режиме Контроль: Концентрация тестостерона ОАК (Hb, Ht ) Бх крови Простатспецифический АГ

Синдром пустого турецкого седла

Комплекс нейроэндокринных, неврологических, нейроофтальмологических нарушений, Развивающийся вследствие пролабирования мозговых оболочек в полость турецкого седла, приводящего к распластыванию гипофиза по его дну и стенкам

Эндокринология. Национальное руководство. под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко , 2013.

Врожденная/приобретенная слабость диафрагмы

Повышение внутричерепного давления

Пролабирование мозговых оболочек

Перепады давления ликвора

Деформация гипофиза

Нарушение анатомических взаимоотношений + Недостаточное кровоснабжение

Нарушение гипоталомо-гипофизарной связи

Транзиторная/стойкая Гипер/гипоплазия гипофиза

Неврологическая симптоматика

Эндокринные нарушения

Зрительные нарушения

Головная боль Вегетативные нарушения Психологические расстройства

Гиперпролактинемия Гипопитуитаризм С-м гиперсекреции гормонов Несахарный диабет Метаболические нарушения

остроты зрения, диплопия Выпадение полей зрения, фотопсии Отек и гиперемия диска ЗН Ретробульбарные боли Слезотечение

Клиническая картина

МРТ вертикальный размер гипофиза

Ведение пациентов : есть жалобы?

Медикаментозное Коррекция эндокринных нарушений Симптоматическое лечение вегетативных расстройств Обезболивание

Показания: Сдавление зрительных нервов Ликворея

Хирургическое Хиазмапексия (транссфеноидальная) Тампонада турецкого седла

Нет Да Скрининг св.Т4 Обследование

Невролог/нейрохирург Эндокринолог Офтальмолог

Спасибо за внимание!

Будьте на коне и при турецком седле!