Презентация "НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА" – проект, доклад

Цель: Усвоение вопросов этиологии и патогенеза геморрагического и тромботического синдромов

НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА

План лекции: Формы нарушения гемостаза. Понятие о геморрагическом, тромботическом и ДВС – синдромах Патогенез геморрагического синдрома (вазопатии, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии) Этиология и патогенез тромботического синдрома Этиология и патогенез ДВС-синдрома

Занятие 1. Анемии. Лейкоцитозы, лейкоцитопении Занятие 2. Лейкозы. Нарушение гемостаза. Рубежный контроль. СРС Основные изменения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза при ДВС-синдроме.

ГЕМОСТАЗ - ( HAIMA – КРОВЬ, STASIS- ОСТАНОВКА) – ОСТАНОВКА КРОВОТЕЧЕНИЯ «БИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ, ОБЕСПЕЧИВАЮЩИЕ ЦЕЛОСТНОСТЬ СТЕНОК КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ И ЖИДКОЕ СОСТОЯНИЕ КРОВИ, А ТАКЖЕ ПРЕДУПРЕЖДАЮЩИЕ И КУПИРУЮЩИЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ» (З.С. БАРКАГАН)

КОМПОНЕНТЫ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

СТЕНКИ КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ КЛЕТКИ КРОВИ ПЛАЗМЕННЫЕ ФЕРМЕНТНЫЕ СИСТЕМЫ (СВЕРТЫВАЮЩАЯ, ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ, ФИБРИНОЛИТИЧЕСКАЯ, КАЛЛИКРЕИН-КИНИНОВАЯ)

ФОРМЫ НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (КРОВОТОЧИВОСТЬ) ТРОМБОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ТРОМБОФИЛИЯ, (ТРОМБООБРАЗОВАНИЕ) ДВС-СИНДРОМ – СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ (ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ)

Геморрагический синдром

ВИДЫ ПО ПАТОГЕНЕЗУ: ВАЗОПАТИИ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ И ТРОМБОЦИТОПАТИИ КОАГУЛОПАТИИ

Нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза

Нарушение коагуляционного механизма гемостаза

Телеангиэктазия болезнь Рандю-Ослера-Вебера

ВАЗОПАТИИ – нарушения структуры или функции стенки сосудов, приводящие к кровоточивости

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ: ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ – БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА-ВЕБЕРА ПАТОГЕНЕЗ ЛОКАЛЬНОЕ НЕДОРАЗВИТИЕ СТЕНКИ СОСУДОВ  ПОЯВЛЕНИЕ ВЫПЯЧИВАНИЙ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ – ТЕЛЕАНГИЭКТАЗОВ  НАРУШЕНИЕ АДГЕЗИИ ТРОМБОЦИТОВ  КРОВОТОЧИВОСТЬ ИЗ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЙ Синдром Элерса-Данло

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ВАЗОПАТИИ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ ( БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА), СЫПЬ ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ (менингококцемия, септицемия, инфекционный эндокардит, риккетсиозы, корь, краснуха и др.)

Иммунокомплексный тип реакций

Повреждение стенок сосудов комплексами антиген+антитело или токсинами (антигеном могут быть вирусы, бактерии, лекарства, пищевые продукты)  петехии, экхимозы

АВИТАМИНОЗ С НАРУШЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ КОЛЛАГЕНА ИЗ ПРОКОЛЛАГЕНА Амилоидоз сосудов Повреждение сосудистой стенки при болезни Иценко-Кушинга

тромбоциты

РОЛЬ ТРОМБОЦИТОВ В ГЕМОСТАЗЕ

1. Адгезивно-агрегационная функция (АДГЕЗИЯ – ПРИЛИПАНИЕ ТРОМБОЦИТОВ К СУБЭНДОТЕЛИЮ); АГРЕГАЦИЯ – СКЛЕИВАНИЕ ТРОМБОЦИТОВ МЕЖДУ СОБОЙ) 2. Участие в коагуляционном гемостазе (тромбоцитарные факторы свертывания крови: фосфолипидный фактор 3, ретрактозим и др. ) 3. Синтез биологически-активных веществ (серотонин, тромбоксан А2, факторы роста, АДФ и др), которые вызывают: Местное сужение сосудов, Репарацию тканей, в том числе эндотелия, (ангиотрофическая функция) Адгезию и агрегацию тромбоцитов

ТРОМБОЦИТОПАТИЯ - КАЧЕСТВЕННАЯ НЕПОЛНОЦЕННОСТЬ (ДИСФУНКЦИЯ) ТРОМБОЦИТОВ

ТРОМБОЦИТ

АКТИВИРОВАННЫЕ ТРОМБОЦИТЫ

Адгезия и агрегация тромбоцитов

ТРОМБОЦИТОПАТИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕ

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ТРОМБОЦИТОПАТИИ ФОРМЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ НАРУШЕНИЕМ АДГЕЗИИ ТРОМБОЦИТОВ К КОЛЛАГЕНУ (БОЛЕЗНЬ БЕРНАРА-СУЛЬЕ ФОРМЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ НАРУШЕНИЕМ АГРЕГАЦИОННОЙ ФУНКЦИИ (ТРОМБАСТЕНИЯ ГЛАНЦМАНА) ДЕФЕКТЫ ГРАНУЛ ДЕФИЦИТ ПЛОТНЫХ ГРАНУЛ ДЕФИЦИТ АЛЬФА ГРАНУЛ (СИНДРОМ СЕРЫХ ТРОМБОЦИТОВ) НАРУШЕНИЕ РЕАКЦИИ ВЫСВОБОЖДЕНИЯ СОЧЕТАННЫЕ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ (СИНДРОМ ВИСКОТТА-ОЛДРИЧА)

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ТРОМБОЦИТОПАТИИ

ПРИ ЛЕЙКОЗАХ, ВИТАМИН В12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ, УРЕМИИ, ЦИРРОЗАХ ПЕЧЕНИ, ПАРАПРОТЕИНЕМИИ, ДВС-СИНДРОМЕ, ПРИЕМЕ НЕКОТОРЫХ ЛЕКАРСТВ, (АЦЕТИЛСАЛИЦИЛОВАЯ КИСЛОТА, НПВС), ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНОМ КРОВООБРАЩЕНИИ

Оценка функции тромбоцитов на агрегометре

Принцип оптической агрегометрии

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ – КОЛИЧЕСТВА ТРОМБОЦИТОВ В ЕДИНИЦЕ ОБЪЕМА КРОВИ ( В НОРМЕ 150 – 400 х 109/л)

ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ: НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПО ПАТОГЕНЕЗУ: В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ ТРОМБОЦИТОВ В КОСТНОМ МОЗГЕ –ГИПОПРОДУКЦИОННЫЕ В РЕЗУЛЬТАТЕ ПОВЫШЕННОГО РАЗРУШЕНИЯ ТРОМБОЦИТОВ – (ИММУННЫЕ И НЕИМУННЫЕ) В РЕЗУЛЬТАТЕ ПОВЫШЕННОГО ПОТРЕБЛЕНИЯ ТРОМБОЦИТОВ (при ДВС-синдроме, ТТП, ГУС, спленомегалии)

СХЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ

Причины гипопродукционных тромбоцитопений Действие ионизирующей радиации Длительный прием лекарственных препаратов (химиотерапия, диуретики, диклофенак) Действие этанола (снижение тромбопоэтина при поражении печени, гиперспленизм, токсическое действие) Метастазы опухолей в костный мозг Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты (неэффективный мегакариопоэз) Патология гемопоэтических клеток

Иммунные тромбоцитопении

Обусловлены выработкой антитромбоцитарных антител

Дефект иммунной системы при СКВ, лейкозах и др.(идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура взрослых и детей) Лекарственные препараты (гепарин, сульфаниламиды и др.) Переливание несовместимой крови (Pl A1) Трансплацентарная передача материнских антител (иммунизация Pl A1 - отрицательной матери тромбоцитами плода)

19 Pl A1) Pl A1 _ +

Лихорадка Тромбоцитопения Микроангиопатическая гемолитическая анемия Преходящие неврологические расстройства Почечная недостаточность Патогенез: Повреждение эндотелия Образование большого количества мультимеров ФВ Наследственный или приобретенный дефицит ферментов, разрушающих мультимеры ФВ

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (потребление тромбоцитов на образование гиалиновых тромбов)

Гемолитико-уремический синдром Чаще встречается у детей Shigella dysenteriae, Escherichia coli образуют токсины, разрушающие эндотелиальные клетки почечных капилляров образование мультимеров ФВ Выражена ОПН Нет неврологических расстройств

Последствия тромбоцитопений, тромбоцитопатий

КРОВОТОЧИВОСТЬ ИЗ МИКРОСОСУДОВ  ПЕТЕХИИ, ЭКХИМОЗЫ, МЕНОРРАГИИ, НОСОВЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ

СИМПТОМ ЖГУТА

 ВРЕМЕНИ КРОВОТЕЧЕНИЯ И РЕТРАКЦИИ СГУСТКА КРОВИ ВРЕМЯ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ОБЫЧНО НЕ МЕНЯЕТСЯ

КОАГУЛОПАТИИ (ПЕРВИЧНОЕ НАРУШЕНИЕ КОАГУЛЯЦИОННОГО МЕХАНИЗМА ГЕМОСТАЗА)

По происхождению: Наследственные Приобретенные Механизмы развития коагулопатий Дефицит прокоагулянтов Избыток антикоагулянтов Активация фибринолиза

Образование тромбина

Мишени тромбина в сосудистом русле

Принципиальная схема превращения фибриногена в фибрин

Растворимое состояние

Сгусток

«Поперечная» сшивка фибрина фактором XIII

Образование межмолекулярных -глутамил- -лизиловых изопептидных связей с помощью фактора XIIIа при стабилизации фибрина

Активированное парциальное (частичное) тромбопластиновое время К плазме крови добавляется кальций, фосфолипид и активатор свертывания каолин. В норме тест – 30-40 сек, он отражает активность факторов, участвующих во внутреннем механизме активации протромбиназы.

Протромбиновое время или протромбиновый индекс К плазме крови добавляется тканевой тромбопластин и кальций. В норме протромбиновое время для взрослых составляет 11-15 сек. Тест отражает активность факторов протромбинового комплекса. Протромбиновый индекс – это выраженное в процентах отношение протромбинового времени нормальной плазмы к протромбиновому времени исследуемой плазмы.

Удлинение протромбинового времени или снижение протромбинового индекса при нормальном содержании фибриногена и нормальном тромбиновом времени наблюдается при дефиците К-зависимых факторов свертывания применении лекарственных препаратов (анаболические стероиды, антибиотики, ацетилсалициловая кислота, никотиновая кислота, тиазидные диуретики) Удлинение протромбинового времени при одновременном удлинении тромбопластинового времени наблюдается при гипо- или дисфибриногенемии, избытке в крови антикоагулянтов.

Тромбиновое время Определяется время образования сгустка крови при добавлении тест-тромбина известной активности (в норме 12-16 сек). Зависит от концентрации фибриногена и активности ингибиторов тромбина. Используется для оценки III фазы свертывания и состояния антикоагулянтов. Удлиняется при избытке в плазме гепарина и ПДФ, гипо- и дисфибриногенемии.

Дефицит прокоагулянтов Избыток антикоагулянтов Активация фибринолиза

Механизмы развития коагулопатий

Дефицит прокоагулянтов

Наследственный дефицит прокоагулянтов Дефицит VIII ф – гемофилия А (80-85%) Дефицит IXф – гемофилия В (15-18%) Дефицит XI ф- гемофилия С Гематомный тип кровоточивости, гемартрозы Увеличено время свертывания крови

Больная В., 17 лет страдает профузными менструальными кровотечениями, приводящими к тяжелой постгеморрагической анемии; с раннего детства отмечается появление синяков, по 3-4-раза в год бывают носовые кровотечения. В 8 лет после падения возникла большая гематома в области грудной клетки. Дед страдал кровоточивостью, умер в 40 лет от желудочного кровотечения. У отца больной часто бывают носовые кровотечения. Лабораторные исследования: Время кровотечения удлинено, содержание тромбоцитов, их размер и морфология нормальны, ристоцитиновая агрегация – 0. Протромбиновое и тромбиновое время нормальны, активированное парциальное тромбопластиновое время удлинено.

Ангиогемофилия – болезнь Виллебранда

Наследственный дефицит фактора Виллебранда Нарушение сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного механизмов гемостаза

Приобретенный дефицит прокоагулянтов

Дефицит витамина К нарушение карбоксилирования II, VII, IX, X факторов свертывания:

Дефицит витамина К при: Гипохолии Дисбактериозе Передозировке антикоагулянтов непрямого действия У новорожденных Печеночная недостаточность Образование антител к прокоагулянтам

Больной З., 3 лет внезапно без видимой причины покрылся кровоизлияниями, начались гематурия и профузное носовое кровотечение. Ребенок резко анемизирован (гемоглобин 40 г/л). На коже множество экхимозов, а в области поясницы и ягодиц большие, болезненные гематомы. Родственники кровоточивостью не страдают; у больного ранее геморрагических явлений не было. Содержание тромбоцитов в крови и их адгезивно-агрегационные функции не изменены, тромбиновое время нормальное, протромбиновое время резко удлинено (протромбиновый индекс 7%, парциальное тромбопластиновое время резко удлинено).

Коррекционными тестами установлено, что протромбиновое время и активированное парциальное тромбопластиновое время нормализуются при добавлении свежей и старой плазмы . Исключены механическая желтуха, тяжелое поражение печени и дисбактериоз. Каковы возможные причины геморрагического синдрома? Предложите методы коррекции нарушенного гемостаза

ИЗБЫТОК АНТИКОАГУЛЯНТОВ

Самостоятельно и в комплексе с гепарином инактивация факторов свертывания IIа (тромбина), Xa, IXa Инактивация факторов свертывания Va и VIIIa Связывает и инактивирует тромбин, приводя к активации протеина С Ингибитор комплекса «ТФ + ф. VIIa + ф. Xа + Са++»

АНТИТРОМБИН III Протеины С+S, APC

Название Механизм действия

Тромбомодулин

Ингибитор внешнего пути свертывания - TFPI

Механизмы антикоагулянтного действия

Антитромбина III Протеина С

Схема фибринолиза

Внутренний механизм Внешний механизм

XII  XIIa  XIIf А к т и в а т о р ы

Прекалликреин + ВМ кининоген

Калликреин + ВМ кининоген

Проактиватор

Ингибитор трансформации

П л а з м и н о г е н П Л А З М И Н Активатор

Антиплазмины I ряда (2-антиплазмин и др.)

Ингибиторы II ряда (РАI-1, PAI-2)

Фактор XII Тромбомодулин Эндотели- Из клеток зависимый Протеин С (а) альные крови Тканевые

Активация системы фибринолиза

плазминоген плазмин антиплазмин

Активаторы фибринолиза Ингибиторы фибринолиза

Активаторы фибринолиза Доброкачественные и злокачественные опухоли, заболевания простаты Патология печени Тромболитическая терапия

Ингибиторы ДВС Патология печени

Расщепление фибрина, фибриногена

Фибринолиз

Тромботический синдром

Патогенез (триада Р. Вирхова) ПОВРЕЖДЕНИЕ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ ЗАМЕДЛЕНИЕ КРОВОТОКА ПРЕОБЛАДАНИЕ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ НАД ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩЕЙ (повышение тромбогенного потенциала крови)

Роль сосудистой стенки в гемостазе

Повреждение сосудистой стенки Спазм сосудов и активация тромбоцитов, адгезия тромбоцитов Реакция высвобождения БАВ Агрегация тромбоцитов и образование первичного тромбоцитарного тромба Коагуляция крови

Формирование тромба

Повышение тромбогенного потенциала крови Гематогенные тромбофилии

Тромбоцитоз, повышение адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов Полицитемия Гиперпротеинемия, диспротеинемия, парапротеинемия, повышение вязкости крови Дефицит антикоагулянтов Избыток прокоагулянтов Недостаточность фибринолиза

Маркеры активации тромбоцитов

•

Гиперагрегация тромбоцитов

Увеличение ПФ 3 Увеличение ПФ 4

Увеличение -тромбоглобулина

Увеличение числа циркулирующих агрегатов тромбоцитов

Дефицит антикоагулянтов

Дефицит антикоагулянтов (НАСЛЕДСТВЕННЫЙ И ПРИОБРЕТЕННЫЙ)

Резистентность к протеину С (наследственный дефект V ф – Лейденовская аномалия) Дефицит протеина С и S Дефицит антитром- бина III

Избыток прокоагулянтов

Гиперпротромбинемия (экспрессия гена протромбина) Травмы, хирургические вмешательства, стресс, ожоги, гемолиз, цитолиз, злокачественные опухоли: аденокарциномы молочной железы, легких, предстательной железы, простаты

Недостаточность фибринолиза

Уменьшение синтеза плазминогена в печени Нарушение образования тканевого активатора плазминогена Увеличение ингибиторов плазминогена

Гипергомоцистеинемия Гомоцистеин метионин Гомоцистеин цистеин ДИСФУНКЦИЯ ЭНДОТЕЛИЯ снижение экспрессии тромбомодулина, гепарин-сульфатов, секреции простациклина, NO Ингибирование ТАП Активация фV Экспрессия тканевого тромбопластина Активация агрегации тромбоцитов

Артериальный тромбоз вызывает Гипергомоцистеинемия Дефицит антитромбина III Резистентность ф.V к протеину С Дефицит протеина С Дефицит протеина S

Стрептококковый сепсис с остеомиелитом и септическим артритом. Результаты обследования Протеин С <5% Протеин S 30% AT III 38%

Приведено по данным P. Bolton-Maggs [Consultant Paediatric Haematologist Royal Liverpool Children’s Hospital (2003)]

Б-я: С.В., 57 лет. Диагноз: Острый промиелоцитарный лейкоз

Кровоизлияние под кожу и в надпочечники

Клинические проявления

Признаки блокады микроциркуляции Неврологические: эйфория, отсутствие критической оценки, дизориентация, несвязанная речь, оглушенность, вплоть до глубокого помрачения сознания и комы, притупление чувствительности, снижение мышечного тонуса. Кожа: акроцианоз; синие пальцы ног, ишемия, поверхностная гангрена. Почечные: снижение диуреза, нарастание азотемии и уремической интоксикации. Легочные: одышка, цианоз, гипоксемия, иногда респираторный дистресс-синдром. Желудочно-кишечные: стрессовые язвы, снижение барьерной функции слизистой. Гематологические: внутрисосудистый гемолиз, приводящий к гипербилирубинемии (бледно-желтая кожа и склеры). Признаки кровотечения – способны привести к анемии, в тяжелых случаях к геморрагическому шоку Кожа: синяки, петехии, подкожные гематомы, кровотечения в местах венепункции. Слизистые оболочки: носовые кровотечения, кровоточивость десен, маточные кровотечения. Почечные: микро- или макрогематурия. Неврологические: внутримозговое кровотечение. Легочные: дыхательная недостаточность. Желудочно-кишечные: массивное кровотечение из язв, кровавая рвота, в т.ч. переваренной кровью из кишечника.

ДВС-синдром

Под ДВС-синдромом понимается широко распространенный в клинической практике общепатологический процесс, характеризующийся диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови, агрегацией клеток и блокадой микроциркуляции в жизненно важных органах с развитием полиорганной недоста точности, появлением тромбогеморрагий, активацией и последующим истощением плазменных протеолитических систем – сверты-вающей, антикоагулянтной, фибринолитической и других.

З.С.Баркаган, 1980-2005

Процесс сопровождается интоксикацией организма продуктами белкового распада и развитием тяжелого тромбо-геморрагического синдрома

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОЦЕСС, ОСОБАЯ ФОРМА НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА, ХАРАКТЕРИЗУЮЩАЯСЯ ФАЗНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ, КОГДА СОСТОЯНИЕ ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ СМЕНЯЕТСЯ ГИПОКОАГУЛЯЦИЕЙ ПРИЧИНЫ: АКУШЕРСКАЯ ПАТОЛОГИЯ (ОТСЛОЙКА ПЛАЦЕНТЫ, ВНУТРИУТРОБНАЯ СМЕРТЬ ПЛОДА) ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ИНФЕКЦИИ, СЕПСИС ВСЕ ВИДЫ ШОКА ТРАВМАТИЧЕССКИЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА ТЕРМИНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ МАССИВНЫЙ ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ, МИОЛИЗ ОПУХОЛИ ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ

Острый и подострый ДВС-синдромы проходят в своей эволюции четыре стадии:

I - стадия гиперкоагуляции, которая тем короче (вплоть до нескольких минут), чем острее протекает процесс; II - переходная стадия, при которой показания коагуляционных тестов разнонаправлены; III стадия характеризуется резко выраженной гипокоагуляцией вплоть до несвертываемости крови. IV стадия – восстановления и нормализации параметров гемостаза, обратного развития органной недостаточности.

Массивное повреждение клеток и тканей, повреждение эндотелия

активация сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного механизма гемостаза

генерализованное тромбообразование в микрососудах

Активация фибринолиза

Коагулопатия и тромбоцитопения потребления

Глубокая гипокоагуляция

Продуктов деградации фибрина Угнетение агрегации тромбоцитов Инактивация тромбина

Протеолиз прокоагулянтов

Закрытие просвета сосудов, ишемическое повреждение тканей

Основные звенья патогенеза 1. Активация свертывающей системы крови и тромбоцитов 2. Системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его тромборезистентности 3. Рассеянное внутрисосудистое свертывание крови, агрегация эритроцитов и тромбоцитов с образованием микросгустков и блокадой микроциркуляции в органах мишениях 4. Истощение физиологических антикоагулянтов и плазминогена. 5. Кровотечение 5. Глубокие циркуляторные, дистрофические и деструктивные нарушения в органах-мишениях

Критерии лабораторной диагностики

1. Определение клеточных маркеров: подсчет количества тромбоцитов в крови определение фрагментированных эритроцитов

2. Выявление признаков тромбинемии и активации фибринолиза увеличение содержания растворимого фибрина (РФМК), D-димера и других маркеров тромбинемии

3. Декомпенсированное снижение физиологических антикоагулянтов и компонентов фибринолиза: определение антитромбина III, протеина С и плазминогена

Решите задачи 17

Женщина в возрасте 21 года поступила в клинику с жалобами на головокружение, слабость, повышение температуры тела, неделю назад перенесла грипп. При осмотре: температура тела 37,9 0С, другие показатели в норме. Лейкоциты 15 х 10 9/л, гемоглобин 52 г/л, гематокрит 16%, Тромбоциты 8 х10 9/л. Фрагментированные эритроциты Остаточный азот 32ммоль/л, повышен креатинин, ЛДГ. ПВ и АЧТВ – в норме. О чем свидетельствуют эти данные?

Больной Н., 36 лет был доставлен в больницу с множественными переломами конечностей (упал со второго этажа). Был введен морфин для обезболивания и гепарин для предотвращения тромбоза. Через 5 дней у больного обнаружено снижение количества тромбоцитов со 170х109/л до 50х109/л Каков патогенез тромбоцитопении в данном случае? Каковы возможные последствия тромбоцитопении у данного больного?

Больной П., 9 лет страдает кровоточивостью с раннего детства: после падения образовалась обширная гематома в области спины, затем наблюдались носовые кровотечения и кровоизлияния в области ягодиц. В трехлетнем возрасте было обильное и длительное кровотечение из места прикуса языка. С 4 лет наблюдаются повторные кровоизлияния в голеностопные и коленные суставы. Суставы отечны, деформированы. Время свертывания крови и активированное парциальное тромбопластиновое время резко удлинены при нормальном тромбиновом и протромбиновом времени свертывания. Поставьте предварительный диагноз, назначьте дополнительные исследования для постановки окончательного диагноза.