Презентация "Болезнь Верльгофа" по медицине – проект, доклад

Клиническая демонстрация

На тему: «Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура)»

Паспортные данные

ФИО :Иванова Маргарита Павловна Дата рождения (полных лет):05.05.1999 (14л.) Категория: член семьи военнослужащего РФ Дата поступления:13.01.2014.

Жалобы и анамнез

ОБСУЖДЕНИЕ жалоб и анамнеза

ОБСУЖДЕНИЕ жалоб и анамнеза: При анализе жалоб важно обратить внимание на локализацию геморрагических высыпаний (чаще на нижних конечностях и на передней поверхности туловища), на носовые кровотечения (спонтанные или под влиянием незначительных травм). Основное, на что нужно обратить внимание при сборе анамнеза у пациентов с тромбоцитопенической пурпурой– это начало заболевания в детском возрасте, после 10 лет в 2-3 раза чаще у лиц женского пола. Также следует отметить хороший лечебный эффект от назначения глюкокортикоидов. Важно запомнить: Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)- заболевание, характеризующиеся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией. Является наиболее распространённым заболеванием из группы геморрагических диатезов. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте, у девочек встречается в 2-3 раза чаще, чем у мальчиков.

Объективный статус и его обсуждение

Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Нормостенического телосложения. Удовлетворительного питания. Кожные покровы с бледным оттенком,на коже передней поверхности туловища и внутренней поверхности нижних конечностей –кожные геморрагии, пятнисто- петеихиальный тип кровоточивосьти с различной данностью геморрагий : наряду с темно-синями отмечаются багровые, зеленоватые и желтые пятна, безболезнненые. Пробы на ломкость капилляров (симптомы щипка и жгута) положительные. Периферические лимфоузлы не увеличены, за исключением незначительного увеличения шейных. Температура тела 36,8°С Отеков нет. Пульс 98 ударов в 1 мин., ритмичный. АД 110/70 мм рт. ст. Перкуторно границы сердца не смещены. Аускультативно тоны сердца ясные, выслушивается короткий систолический шум над всеми точками аускультации (анемический). Перкуторно над легкими ясный легочный звук, дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 17 в 1 мин. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Поколачивание по поясничной области безболезненное с обеих сторон. ОБСУЖДЕНИЕ объективного статуса: Тяжесть состояния обусловлена состоявшимся носовым кровотечением с развитием острой постгеморрагической анемии. Изменения на коже в виде геморрагий с пятнисто-пятихиальным типом кровоточивости и положительные пробы щипка и жгута, несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия,полиморфизм(от петехий до крупнъх кровоизлияний) и полихромность кожных геморрагий (окраска от багроовй до сине-зелёной и желтой), асимметрия и безболезненность геморрагических элементов характерны тромбоцитопенической пурпуры. Имевшее место кровотечение профузного характера из слизистой оболочки носа также характерно для тромбоцитопенической пурпуры. Изменение аускультативной картины со стороны сердца: наличие у пациентки систолического шума над всеми точками аускультации на фоне тахикардии, обусловлено развитием острой постгеморрагической анемии из-за профузного носового кровотечения. Таким образом, полученные при исследовании объективного статуса данные свидетельствуют о наличии у пациентки патологического процесса, сопровождающегося синдромом повышенной кровоточивости, как проявлением тромбоцитопенической пурпуры.

Лабораторные исследования

Анализ периферической крови: гемоглобин 88 г/л, эритроциты 3,12*1012/л, лейкоциты 9,7*109/л, сегментоядерных 69%, моноцитов 12%, эозинофилов 6%, тромбоцитов 18* 109/л, СОЭ 20 мм/час. Биохимический анализ крови: общий билирубин – 12,8 мкмоль/л, АЛТ 29 ед/л, АСТ 25 ед/л, креатинин 62 ммоль/л, холестерин 2,77 ммоль/л, глюкоза 4,02 ммоль/л. Иммуноглобулины крови: IgG – 15,92 г/л. LE - клетки и ревматоидный фактор – не обнаружены. Анализ мочи: относительная плотность – 1018, белок – отрицательно, эритроциты 4-5 в п/зр, лейкоциты 3-4 в п/зр. Время кровотечения методом Борхгревинка-Ваалера удлинено до 29 минут (норма-10-12 минут). Ретракция кровяного сгустка резко нарушена: вовсе не наступает ( в норме индекс ретракции 60-75%). Время свёртывания крови – не изменено. Стернальная пункция: число мегакариоцитов в костном мозге увеличенно до 136 в 1мкл ( в норме 54-114 в 1мкл). Проба Диксона (выявление антитромбоцитарных антител)-положительная

Инструментальные исследования

Рентгенография органов грудной клетки без патологических изменений. ЭКГ – ритм синусовый, ЧСС –86 уд в 1 мин., ЭОС не отклонена, диффузные мышечные изменения. УЗИ органов брюшной полости – без патологических изменений.

ОБСУЖДЕНИЕ лабораторных и инструментальных исследований

1. Ускорение СОЭ. Незначительное ускорение скорости оседания эритроцитов не является специфичным маркером болезни Верльгофа и встречается при множестве как патологических, так и физиологических процессов, отличные от нормальных величин показатели могут свидетельствовать о наличии у пациентки анемии. Это подтверждается снижением уровня HB и эритроцитов. Выраженная тромбоцитопения, вплоть до полного их исчезновения, характерна для болезни Верльгофа. 2. Увеличение в крови IgG можно объяснить наличием у больной антитромбоцитарных антител, т.к. последние относят преимущественно к IgG 3. Удлинение времени кровотечения при неизменённом времени свёртывания крови и резком нарушении ретракции кровяного сгустка (вплоть до полного отсутствия)-характерны для болезни Верльгофа . 4. Обнаружение в пунктате костного мозга повышенного количества мегакариоцитов ( за счет молодых форм – мегакариобластов и про мегакариоцитов) характерно для болезни Верльгофа . 5. Выявление в крови антитромбоцитарных антител (положительная проба Диксона) свидетельствует об иммунной форме болезни Верльгофа . ЗАКЛЮЧЕНИЕ Клиническую картину болезни определяет геморрагический синдром, который проявляется: 1.Возникновением кожных геморрагий и кровотечений из слизистых оболочек. 2. Выраженной тромбоцитопенией в периферической крови. 3. Увеличением в крови IgG , удлинением времени кровотечения при неизменённом времени свёртывания крови, отсутствием ретракции кровяного сгустка . 4. Увеличением числа мегакариоцитов в костном мозге ( с преобладанием молодых форм). 5. Выявлением в крови антитромбоцитарных антител.

Алгоритм диагностического поиска

1 Клинико-анамнестические данные : Наличие геморрагического синдрома (кровоточивости в виде кровоизлияний в кожу;кровотечений из слизистых оболочек, спонтанных или под влиянием незначительных травм; кровоизлияний в серозные оболочки, сетчатку и др. отделы глаза, яичники и головной мозг). Начало заболевания в детском возрасте, после 10 лет в 2-3 раза чаще у лиц женского пола 2 Данные объективного обследования : при тромбоцитопенической пурпуре тип кровоточивости петехиально-пятнистый (синячковый). Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры- кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза. 3 Результаты лабораторных исследований: в периферической крови выраженная тромбоцитопения:снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, увеличение СОЭ ( при профузных кровотечениях);увеличение в крови уровня IgG, удлинение времени кровотечения при неизменённом времени свёртывания крови; резко нарушенная ( вплоть до отсутствия) ретракция кровяного сгустка; увеличение числа мегакариоцитов ( с преобладанием молодых форм) в костном мозге; выявление в крови антитромбоцитатарных антител. 4 Результаты инструментальных исследований: рентгенография ОГП без патологических изменений;ЭКГ- без патологии или синусовая тахикардия, диффузные мышечные изменения ( при наличии анемического синдрома); УЗИ ОБП – без патологических изменений ( увеличение селезёнки крайне редко). При имеющихся пунктах 1-4 диагноз тромбоцитопенической пурпуры (,олезни Верльгофа) весьма вероятен.

Медикаментозное лечение пациентки

Глюкокортикоиды : преднизолон в дозе 80 мг внутрь по 30 мг утром и в обед, 20 мг вечером в течение 10 дней. Препараты, стимулирующие разные звенья гемостаза:Этамзилат по 0,25 мг 3р/сут; Дицинон по 4 мг 4р/сут. Гемостатические средства : Гемостатическая губка ; Замороженная нативная плазма 300 мл/сут; Тампонада с аминокапроновой кислотой; 10% раствор хлорида кальция внутривенно 10,0 ежедневно, Рутин по 0,04 3 p/сут; Аскорбиновая кислота внутривенно по 0,6 / cут. Лечение постгеморрагической анемии : препараты железа – Ферроплекс по 2 т 3р / сут.; витамин B12 по 100 мкг через день

Немедикаментозное лечение пациентки

В период геморрагического криза - постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. При кровоточивости слизистой оболочки полости рта - пища даётся в охлаждённом виде .

Обоснование и современные принципы медикаментозного лечения

Медикаментозное лечение больных тромбоцитопенической пурпурой направлено на увеличение количества тромбоцитов и складывается из применения глюкокортикоидов, спленэктомии и назначения иммунодепрессантов (цитостатических). Патогенетическое лечение тромбоцитопенической пурпуры начинают с назначения преднизолона в дозе 1мг/кг массы тела с её последующим снижением и постепенной отменой препарата после нормализации количества тромбоцитов и ликвидации клинических и лабораторных признаков заболевания. В ряде случаев один такой курс может привести к длительной ремиссии и даже окончательному излечению. Но, как правило, после полной отмены преднизолона или даже при попытке снижения дозы наступает рецидив, требующий возврата к исходным дозам. При неполном и нестабильном эффекте лечения преднизолоном возникают показания к спленэктомии или назначению иммунодепрессантов .Спленэктомия эффективна в 80% случаев. Её результаты лучше,когда нормализация числа тромбоцитов наступала после приёма небольшой дозы преднизолона. Когда спленэктомия не даёт отчётливый эффект- назначают цитостатики : азатиоприн (по 2-3мг /кг массы тела в сут) или циклофосфан ( по200-400 мг/сут) в течение 3-5 мес. При хронической форме болезни, когда количество тромбоцитов менее20×109/л,и признаки кровоточивости, используют препараты,стимулирующие другие звенья гемостаза : этамзилат (антифибринолитический эффект) по 0,25мг 3-4 р/сут внутрь или дицинон (активирующее действие на синтез тромбопластина) по 2-4 мг каждые 4-6 ч. Также применяют замороженную нативную плазму в дозе до 600 мл/сутю Местно кровотечения останавливают с помощью гемостатической губки, тампонады с аминокапроновой кислотой. Гемотрансфузии у больных проводят только по жизненным показаниям. При лечении постгеморрагической анемии применяют средства, стимулирующие кроветворение, т.к. регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются.

Дифференциальный диагноз болезни Верльгофа

Распознавание болезни Верльгофа основывается на наличие множественных геморрагических проявлений, рецидивировании болезни, тромбоцитопении в крови, повышенном количестве функционально неполноценных мегакариоцитов в костном мозгу,удлинении времени кровотечения, снижении или отсутствии ретракции кровяного сгустка, положительной пробе щипка. В дифференциальной диагностике болезни Верльгофа важное значение имеет положительный эффект кортикостероидной терапии. При дифференциации болезни Верльгофа исключают аплазию кроветворения (апластическую анемию), которая характеризуется развитием анемии и лейкопении, опустошением костного мозга. Гемобластоз ( острый и хронический) отграничивается на основании исследования периферической крови и костного мозга, трепанобиопсии. Болезнь Маркиафавы-Микели распознаётся на основании приступообразной боли в животе различной локализации, панцитопении с выраженным ретикулоцитозом, наличия свободного гемоглобинаплазмы и гемосидерина в моче, обнаружения дефекта мембраны эритроцитов при помощи сахарозной пробы. B12-дефицитная анемия легко отграничивается вследствие её гиперхромного характера.