Слайд 1ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ
Слайд 2Среди всех первичных опухолей печени у детей 70% являются злокачественными. Наиболее часто встречаются гепатобластома (44%) и гепатоцеллюлярная карцинома (33,9%). Доброкачественные опухоли редки, большинство из них сформировано гемангиомами (4%) или гемангиоэндотелиомами.
Слайд 3Эпидемиология
Частота выявления гепатоцеллюлярного рака у детей - 0,05-0,16 на 1 тыс. больных злокачественными заболеваниями. В России в 2012 году заболеваемость составила 0,2 на 100 тыс. детей до 15 лет, прирост заболеваемости за период 2000-2012 гг. в целом был 61%, а ежегодный прирост - 4,8%. В Забайкальском крае заболеваемость составляет у мальчиков - 0,2, а у девочек - 0,45 на 100 тыс.детей.
Слайд 4Этиология трансплацентарный бластомогенез; употребление беременной женщиной напитков, содержащих алкалоиды; прием лекарств, влияющих на ферментную активность печеночных клеток; применением матерью оральных контрацептивов; нейрофиброматоз; семейным полипоз; облучением матери во время беременности.
Слайд 5Гистологическая классификация опухолей Эпителиальные доброкачественные: печеночноклеточная аденома; аденома внутрипеченочных желчных протоков: цистаденома внутрипеченочных желчных протоков.
Слайд 62.Эпителиальные злокачественные: гепатоцеллюлярный рак; холангиокарцинома; цистаденокарцинома желчных протоков; смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак: гепатобластома; недифференцированный рак.
Слайд 73.Неэпителиальные опухоли: гемангиома; инфантильная гемангиоэндотелиома; гемангиосаркома; эмбриональная саркома, др.; 4.Различные другие типы опухолей: тератома; карциносаркома, др.
Слайд 85.Неклассифицируемые опухоли; 6.Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей; 7.Метастатические опухоли.
Слайд 9Опухоль обычно поражает правую долю печени, состоит из одного или нескольких узлов беловато-желтого цвета, не имеющих капсулы, свободно прорастающих в печеночную ткань к способных продуцировать желчь. На разрезе гепатобластома имеет четко очерченное, дольчатое строение с очагами кровоизлияний и некроза.
Слайд 10Клиническая картина Симптоматология опухолей печени тесно связана с распространенностью опухолевого процесса и в значительной степени зависит от длительности заболевания, т. е. времени от момента появления первых признаков заболевания до морфологического подтверждения диагноза.
Слайд 11В ранних стадиях заболевания у детей появляется целый ряд общих симптомов, периодические летучие боли в животе, тошнота, рвота, анорексия, потеря веса. Указанные симптомы только косвенно могут указывать на наличие опухолевого процесса и составляют так называемый "опухолевый симптомокомплекс", присущий как опухолям печени, так и другим локализациям неопластического процесса.
Слайд 12К числу наиболее часто встречающихся ранних признаков рака печени можно отнести: периодические боли в животе (50%); увеличение окружности живота (42,9%); периодические подъемы температуры; анорексия; снижение веса; повышение СОЭ (28,6%); слабость (21,4%); периодическая рвота (14,3%); "беспричинное" беспокойство ребенка (14,3%).
Слайд 13Среди пациентов с гепатобластомой в 2% случаев выявляется преждевременное половое созревание (вследствие продукции опухолью гонадотропина).
Слайд 14Стадии заболевания Стадирование злокачественных опухолей печени проводится после оперативного вмешательства: Стадия I Полная резекция опухоли. Микроскопически - отсутствие опухолевых клеток в оставшейся ткани печени. Стадия IIА Полная резекция опухоли. Микроскопически - наличие опухолевых клеток в оставшейся ткани печени.
Слайд 15Стадия IIВ Полная резекция опухоли. Микроскопически - наличие опухолевых клеток в тканях, прилегающих к печени. Стадия IIIА Полная резекция опухоли. Наличие метастазов в лимфоузлы и нарушение целостности опухоли. Наличие метастазов в лимфоузлы без нарушения целостности опухоли. Стадия IIIВ Неполная резекция опухоли (макроскопически). Наличие метастазов в лимфоузлы и нарушение целостности опухоли. Наличие метастазов в лимфоузлы без нарушения целостности опухоли. Стадия IV Наличие отдаленных метастазов.
Слайд 16Диагностика - сбор анамнеза; - объективный осмотр; - клинический анализ крови; биохимический анализ крови; определение уровня альфа - фетопротеина (АКР); выявляется специфическая аномалия витамин-В12-связывающего протеина; человеческий хорионический гонадотропин в сыворотке и моче; обзорная рентгенография живота; УЗИ брюшной полости; сцинтиграфия печени с различными изотопами (1-131, Аи198, Тс99т); ангиография; компьютерная томография живота; гистологическое исследование опухоли.
Слайд 17Лечение Операция Злокачественная опухоль печени у ребенка может быть излечена лишь путем ее тотального хирургического удаления. Недавние технические усовершенствования в хирургии печени увеличили возможности достижения этой цели. Обычно у ребенка доступ через брюшную полость бывает достаточным для выполнения даже развернутых операций на печени. Кроме этого, большое влияние оказали положительные результаты пересадки печени, главным образом у детей.
Слайд 18Химиотерапия Цитостатики, в особенности цисплатин, нарушающий функцию ДНК, и доксорубицин, подавляющий синтез нуклеиновых кислот, вызывают некроз и сморщивание опухоли. Также описаны хорошие результаты применения комбинации фосфамида, цисплатина и доксорубицина. Применение карбоплатина и этопозида комбинированно с трансплантацией описано при недостаточном результате обычного лечения.
Слайд 19Радиотерапия До настоящего момента радиотерапия не применяется в большом масштабе при злокачественных опухолях у детей.
Слайд 20Прогноз Выживаемость при гепатоцеллюлярной карциноме в некоторых группах не выше 10-20%. При гепатобластоме в 10-20% случаев метастазы имеются уже при постановке диагноза, но даже при их наличии эффективное лечение может привести к выздоровлению значительного процента пациентов.
Слайд 21Спасибо за внимание!!!